Antiphospholipid syndrome: Difference between revisions
No edit summary |
(start) |
||
| Line 1: | Line 1: | ||
__NOTOC__ | __NOTOC__ | ||
'''Antifosfolipidový syndrom''' (APS) | '''Antifosfolipidový syndrom''' (APS) is a disorder characterized by production of non-specific autoantibodies. These antibodies cause a '''hypercoagulable state''' by several mechanisms. It is one on the most common acquired thrombophilic states.<ref name="IMPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Hluší| jméno1 = A| příjmení2 = Krčová| jméno2 = V| článek = Antifosfolipidový syndrom| časopis = Interní medicína pro praxi| url = http://www.solen.cz/pdfs/int/2003/09/02.pdf| rok = 2003| ročník = -| svazek = 9| strany = 434-436| issn = -}}</ref> | ||
APS | APS is an autoimmune disease with clinical presentation consisting of '''closing of the arteries or/and veins''' in any organ or tissue (deep vein thrombosis, thrombosis of cerebral sinuses, stroke, migraine, epilepsy, thrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, livedo reticularis, purpura, heart valve disease, amaurosis, | ||
, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií | |||
[[CMP|cévní mozkovou příhodou]], [[migréna|migrénou]], [[epilepsie|epilepsií]], tjrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, [[plicní hypertenze|enzí]], livedem retikularis, purpurou, postižením srdečních chlopní, amaurózou, retinálními trombózami, [[infarkt myokardu|infarktem myokardu]], vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také '''těhotenskými komplikacemi''' charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo [[preeklampsie|preeklampsií]].<ref>Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002</ref><ref name="NPP">{{Citace| typ = článek| příjmení1 = Nytrová| jméno1 = P| příjmení2 = Kalistová| jméno2 = H| příjmení3 = Kovářová| jméno3 = I| kolektiv = ano| článek = Antifosfolipidový syndrom aneb syndrom, jenž může napodobit roztroušenou sklerózu| časopis = Neurologie pro praxi| url = http://www.solen.cz/pdfs/neu/2009/01/12.pdf| rok = 2009| ročník = 10| svazek = 1| strany = 54-57| issn = -}} | |||
</ref> | |||
Laboratorním kritériem je průkaz aspoň jedné z následujících protilátek: '''lupus antikoagulans''' (LA), '''antikardiolipinové protilátky''' (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo '''protilátky proti β2-glykoproteinu I''' (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.<ref>Miyakis et al., 2006</ref><ref name="NPP"/> | Laboratorním kritériem je průkaz aspoň jedné z následujících protilátek: '''lupus antikoagulans''' (LA), '''antikardiolipinové protilátky''' (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo '''protilátky proti β2-glykoproteinu I''' (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.<ref>Miyakis et al., 2006</ref><ref name="NPP"/> | ||
| Line 52: | Line 57: | ||
* [[kortikosteroidy]].<ref name="HB"/> | * [[kortikosteroidy]].<ref name="HB"/> | ||
<noinclude> | <noinclude> | ||
== Odkazy == | == Odkazy == | ||
=== Související články === | === Související články === | ||
Revision as of 11:17, 18 December 2021
Antifosfolipidový syndrom (APS) is a disorder characterized by production of non-specific autoantibodies. These antibodies cause a hypercoagulable state by several mechanisms. It is one on the most common acquired thrombophilic states.[1]
APS is an autoimmune disease with clinical presentation consisting of closing of the arteries or/and veins in any organ or tissue (deep vein thrombosis, thrombosis of cerebral sinuses, stroke, migraine, epilepsy, thrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, livedo reticularis, purpura, heart valve disease, amaurosis,
, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií
cévní mozkovou příhodou, migrénou, epilepsií, tjrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, enzí, livedem retikularis, purpurou, postižením srdečních chlopní, amaurózou, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií.[2][3]
Laboratorním kritériem je průkaz aspoň jedné z následujících protilátek: lupus antikoagulans (LA), antikardiolipinové protilátky (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo protilátky proti β2-glykoproteinu I (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.[4][3]
APS lze rozdělit na dvě základní formy: sekundární, která je podmíněná přítomností jiného onemocnění – nejčastěji systémový lupus erythematodes (SLE), a formu primární při neprokazatelné jiné příčině tvorby antifosfolipidových protilátek.[1] thumb|350px|Obraz trombotické mikroangiopatie − antifosfolipidový syndrom zde patří do diferenciální diagnózy
Klinický obraz
- Recidivující arteriální / venózní trombózy,
- u žen spontánní potraty,
- trombocytopenie,
- epilepsie,
- transverzální myelitida,
- trombocytopenická purpura.[5]
Charakteristika a diagnostika
- Mohou se manifestovat i v rámci jiného systémového onemocnění (SLE) → sekundární antifosfolipidový syndrom (označován jako antikardiolipinový),
- autoprotilátky proti různým fosfolipidům, fosfolipido-proteinovým komplexům,
- spontánně prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), přitom stav není provázen zvýšeným rizikem či přítomností krvácení, ale naopak zvýšeným rizikem trombotických komplikací,[1]
- v některých případech lze prokázat lupus antikoagulans (cirkulující antikoagulační faktor),
- snížená funkce i počet destiček,
- primární antifosfolipidový syndrom vede k poruchám reprodukce (opakované potraty). [5]
Antifosfolipidové protilátky
- antifosfolipidové protilátky proti: fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-β2-glykoproteinu (součást kardiolipinu), annexinu V (důležité k diagnóze antifosfolipidového syndromu),
- protilátky IgG, IgA, IgM,
- významný faktor při neúspěšném rozmnožování (IgG),
- vyšetřují se ELISA testem,
- fosfolipidové antigeny součástí všech buněčných membrán, patří sem kardiolipin atp.[5]
Terapie
Odkazy
Související články
Externí odkazy
Reference
- ↑ Jump up to: a b c
- ↑ Sanna et al., 2003; Roussel et al., 2000; Cervera et al., 2002
- ↑ Jump up to: a b
- ↑ Miyakis et al., 2006
- ↑ Jump up to: a b c d
Kategorie:Imunologie
Kategorie:Patofyziologie
Kategorie:Hematologie
Kategorie:Revmatologie
Kategorie:Nefrologie
Kategorie:Vnitřní lékařství
