Long QT syndrome: Difference between revisions
Feedback

From WikiLectures

(Originaly from Wikiskripta: (https://www.wikiskripta.eu/w/Syndrom_dlouh%C3%A9ho_QT_intervalu))
 
No edit summary
Line 1: Line 1:
Jedná se o '''geneticky podmíněné arytmogenní onemocnění''', pro které je typické prodloužení QT intervalu při absenci strukturního poškození [[srdce]]. Častěji jsou tímto onemocněním postiženy ženy.
It is a '''genetic arrhythmogenic disease''', which is characterized by QT prolongation in the absence of structural damage to the [[heart]]. Women are more often affected by this disease.
* '''LQTS''' (''long QT syndrome'') vzniká v důsledku [[mutace|mutací]] [[gen]]ů kódujících jednotlivé podjednotky [[Iontové kanály|iontových membránových kanálů]] srdečního svalu. Porucha iontových kanálů má za následek poruchu repolarizace myokardu, jež se na [[elektrokardiografie|EKG]] projeví prodloužením QT intervalu.
* '''LQTS''' (''long QT syndrome'') is caused by [[mutation|mutation]] in [[gene]] encoding individual subunits of the [[ion channels|ion channels]] of the heart muscle. Failure of the ion channels results in impaired myocardial repolarization, which affects the [[electrocardiography|EKG]] by prolonging the QT interval.
Nebezpečí LQTS spočívá ve zvýšeném riziku vzniku [[maligní]]ch [[Poruchy srdečního rytmu|arytmií]] (zejména komorové tachykardie typu ''torsade de pointes'' či [[fibrilace komor]]) a [[náhlá srdeční smrt|náhlé srdeční smrti]].<ref name="">{{Citace
The risk of LQTS lies in the increased risk of [[malignant]] [[Heart rhythm disorders|arrhythmias]] (especially ventricular tachycardia such as ''torsade de pointes'' or [[ventricular fibrillation]]) and [[sudden cardiad death]].<ref name="">{{Citace
| typ = článek
| typ = článek
| příjmení1 = Novotný
| příjmení1 = Novotný
Line 37: Line 37:
}}</ref>
}}</ref>


Rozlišujeme 2 základní formy LQTS:<ref name="Aschermann">
We distinguish 2 basic forms of LQTS:<ref name="Aschermann">
{{Citace
{{Citace
| typ = kniha
| typ = kniha
Line 59: Line 59:


</ref>
</ref>
# '''Romanův-Wardův syndrom''' (RWS): [[Autosomálně dominantní dědičnost|AD]] dědičná forma, obsahuje soubor 6 různých molekulárních genotypů.
# '''Roman-Ward syndrome''' (RWS): [[Autosomal dominant inheritance in pedigree and experiment, examples of traits in man|AD]] inherited form, contains a set of 6 different molecular genotypes.
# '''Jervellův-Langeův-Nielsenův syndrom''' (JLNS): [[AR]] dědičná forma spojená s vrozenou hluchotou, obsahuje 2 různé molekulární genotypy.
# '''Jervell-Lange-Nielsen syndrome''' (JLNS): The [[AR]] inherited form associated with congenital deafness, contains 2 different molecular genotypes.


Léčba LQTS zahrnuje '''[[β-blokátory]]''', '''kardiostimulaci''', popř. '''implantaci''' [[Implantabilní kardioverter-defibrilátor|'''ICD''']].
LQTS treatment includes '''[[Beta-blockers]]''', '''pacing''', or '''implantation''' [[Implantable cardioverter-defibrillator|'''ICD''']].


[[Soubor:LQT.png|thumb|800px|center|Nejznámější formy LQTS]]
[[Soubor:LQT.png|thumb|800px|center|Nejznámější formy LQTS]]


== Odkazy ==
== References ==
=== Související články ===
=== Related articles ===
* [[Brugadův syndrom]]
* [[Brugada syndrome]]
* [[Fibrilace komor]]
* [[Ventricular fibrillation]]
* [[Náhlá srdeční smrt]]
* [[Sudden cardiac death]]
=== Externí odkazy ===
=== Externí odkazy ===
* [https://www.techmed.sk/syndrom-dlheho-qt-intervalu/ Syndróm dlhého QT intervalu (TECHmED)]
* [https://www.techmed.sk/syndrom-dlheho-qt-intervalu/ Syndróm dlhého QT intervalu (TECHmED)]

Revision as of 23:24, 1 January 2022

It is a genetic arrhythmogenic disease, which is characterized by QT prolongation in the absence of structural damage to the heart. Women are more often affected by this disease.

  • LQTS (long QT syndrome) is caused by mutation in gene encoding individual subunits of the ion channels of the heart muscle. Failure of the ion channels results in impaired myocardial repolarization, which affects the EKG by prolonging the QT interval.

The risk of LQTS lies in the increased risk of malignant arrhythmias (especially ventricular tachycardia such as torsade de pointes or ventricular fibrillation) and sudden cardiad death.[1][2][3]

We distinguish 2 basic forms of LQTS:[3][4]

  1. Roman-Ward syndrome (RWS): AD inherited form, contains a set of 6 different molecular genotypes.
  2. Jervell-Lange-Nielsen syndrome (JLNS): The AR inherited form associated with congenital deafness, contains 2 different molecular genotypes.

LQTS treatment includes Beta-blockers, pacing, or implantation ICD.

thumb|800px|center|Nejznámější formy LQTS

References

Related articles

Externí odkazy

Reference

Kategorie:Kardiologie Kategorie:Fyziologie Kategorie:Patofyziologie Kategorie:Vnitřní lékařství