HELLP syndrome: Difference between revisions
Feedback

From WikiLectures

(original text https://www.wikiskripta.eu/index.php?curid=20590&veaction=edit)
 
No edit summary
 
(2 intermediate revisions by one other user not shown)
Line 1: Line 1:
<!----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
HELLP syndrome is a very serious complication of pregnancy with significant mortality and morbidity (up to 40%). The name originated from the English words Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets . It is described either as a separate disease or as a complication of preeclampsia . It is a state of severe preeclampsia complicated by hemolysis , thrombocytopenia , abnormal peripheral blood smear, and abnormal liver function tests.  
*  VLOŽENÝ ČLÁNEK
*  Pozor – tento článek je využíván dalšími články, do kterých je vložen. Buďte prosím opatrní při jeho editaci:
*    1. Nemažte příkazy <noinclude> </noinclude>. Označují části článku, které se při vkládání nepřenášejí.
*    2. Neměňte úrovně použitých nadpisů. Neuvážené použití nadpisů vyšší úrovně by mohlo znepřehlednit jiné články.
*    3. Rozsáhlejší editace, rozšíření či zkrácení článku by mohly narušit koncept dalších článků. Změny projednejte v diskusi.
* Seznam článků, do kterých je tento článek vložen, naleznete v seznamu odkazujících článků pod odkazem „Odkazuje sem“.
*
* Neodstraňujte, prosím, tento komentář. V případě nejasností kontaktujte redakci (redakce@wikiskripta.eu)
*
* Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------><noinclude>
__NOTOC__
__NOTOC__
{{Infobox - onemocnění
| česky = HELLP syndrom
| obrázek = HELLP.png
| popisek = Jak si zapamatovat HELLP
| anglicky = HELLP syndrome
| latinsky =
| rizikové faktory = preeklampsie 10−20 %<ref>{{Citace
  | typ = článek
  | příjmení1 = Haram
  | jméno1 = Kjell
  | příjmení2 = Svendsen
  | jméno2 = Einar
  | příjmení3 = Abildgaard
  | jméno3 = Ulrich
  | článek = The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review
  | časopis = BMC Pregnancy Childbirth
  | rok = 2009
  | svazek = 9
  | strany = 8
  | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2654858/?tool=pubmed
  | issn = 1471-2393
}}</ref>
| patogeneze =
| klinický obraz =
| diagnostika =
| léčba =
| komplikace =
| incidence v ČR =
| prevalence v ČR =
| mortalita ve světě =
| mortalita v ČR =
| MKN = {{MKN|O10-O16|O14.2}}
| MeSH ID = {{MeSH ID|D017359}}
| OMIM = {{OMIM|614985}}
| MedlinePlus = {{MedlinePlus|000890}}
| Medscape = {{Medscape|1394126}}
}}
</noinclude>
'''HELLP syndrom''' je velmi vážná komplikace [[těhotenství]] s výraznou mortalitou a morbiditou (až 40 %). Název vznikl z anglických slov
'''Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets'''. Je popisován buď jako samostatné onemocnění nebo jako komplikace [[preeklampsie]]. Jedná se o stav těžké preeklampsie komplikovaný [[hemolýza|hemolýzou]], [[trombocytopenie|trombocytopénií]], abnormálním nátěrem periferní krve a patologickými [[jaterní testy|jaterními testy]].
===Incidence===
===Incidence===
U 2–12 % preeklampsií, nejčastěji u multipar kolem 25. roku, nejčastěji ve 36. týdnu, v 70 % před porodem, ve 30 % po porodu.
In 2-12% of preeclampsia, most often in multiparous couples around the age of 25, most often in the 36th week, in 70% before delivery, in 30% after delivery.


===Patogeneze===
===Pathogenesis===
Nejasná, patrně generalizovaný vazospazmus s následným [[Syndrom multiorgánové dysfunkce|MODS]] (hlavně [[játra|jater]], [[ledviny|ledvin]]) a aktivací [[Hemokoagulace|koagulace]]. Výsledkem je ''mikroangiopatická trombocytopenie''.
Unclear, probably generalized vasospasm with subsequent MODS (mainly liver , kidney ) and activation of coagulation . The result is ''microangiopathic thrombocytopenia'' .


===Laboratoř===
===Laboratory===
[[Soubor:Schizocyte smear 2009-12-22.JPG|thumb|right|Schistocyty]]


*Hemolýza patologický nátěr krve jsou tam [[Hemolytické anémie extrakorpuskulární#Anémie z mechanického poškození erytrocytů|schistocyty]] a ''burr cells'' (trojhranné [[Červené krvinky|erytrocyty]]) – patrně vznikají průtokem postiženou cévou, vzestup [[bilirubin]]u nad 20 μmol/l, LD (5×), volné železo v séru.
*Hemolysis pathological smear of blood there are schistocytes and ''burr cells'' (triangular erythrocytes ) – probably formed by flow through the affected vessel, rise of bilirubin above 20 μmol/l, LD (5×), free iron in the serum.
*Elevace jaterních testů hlavně [[Aspartátaminotransferáza|AST]] (2–3×).
* Elevation of liver tests mainly AST (2–3×).
*Trombocytopénie – pokles pod 100, konsumpce a destrukce.
* Thrombocytopenia - drop below 100, consumption and destruction.


===Klinický obraz===
===Clinical picture ===
Dominuje '''[[bolest]] v epigastriu a v pravém podžebří''', [[nauzea]] a [[zvracení]]. Prodromy nespecifické, chřipkovité (malátnost, únava).
Pain in the epigastrium and in the right hypochondrium , nausea and vomiting dominate . Prodromes non-specific, flu-like (malaise, fatigue). The advanced stage is manifested by bleeding ( hematuria , bleeding into the GIT ). Weight gain with swelling , hypertension with proteinuria , sometimes jaundice . A fully developed HELLP mimics DIC .
Pokročilé stádium se projevuje krvácením ([[hematurie]], [[Krvácení z trávicí trubice|krvácení do GIT]]). Hmotnostní přírůstek s [[otok]]y, [[Arteriální hypertenze|hypertenze]] s [[proteinurie|proteinurií]], někdy [[ikterus]]. Plně rozvinutý HELLP imituje [[Diseminovaná intravaskulární koagulace|DIC]].


===Diferenciální diagnostika===
===Differential diagnosis===
Akutní steatóza jater, [[Idiopatická trombocytopenická purpura|ITP]], [[Hemolyticko-uremický syndrom|HUS]], hyperemesis gravidarum, cholecystopatie, [[virové hepatitidy|virová hepatitida]], [[Průjmová onemocnění|gastroenteritida]], [[apendicitida v těhotenství|apendicitida]], [[Infekce močových cest|pyelonefritida]], [[renální kolika]], [[Systémový lupus erythematodes|SLE]].
Acute hepatic steatosis, ITP , HUS , hyperemesis gravidarum, cholecystopathy, viral hepatitis , gastroenteritis , appendicitis , pyelonephritis , renal colic , SLE .


===Komplikace===
===Complications ===
[[DIC]] (až u 40 %), abrupce [[placenta|placenty]], akutní respirační insuficience, [[Syndrom akutní dechové tísně|ARDS]], [[ascites]], ruptura subkapsulárního hematomu jater, [[eklampsie]], [[Intrauterinní růstová retardace|IUGR]].
DIC (up to 40%), placental abruption , acute respiratory insufficiency, ARDS , ascites , rupture of subcapsular hematoma of the liver, eclampsia , IUGR .


===Léčba===
===Treatment===
'''Ukončení gravidity''' je jedinou kauzální léčbou.<ref>{{Citace| typ = kniha| isbn = 9781416056829| příjmení1 = Smith| jméno1 = Roger P| příjmení2 = Machado| jméno2 = Carlos A. G | titul = Netter&rsquo;s obstetrics and gynecology| vydání = 2| místo = Philadelphia| vydavatel = Saunders/Elsevier| rok = 2008| strany = 525}}</ref>
Termination of pregnancy is the only causal treatment.  Conservative therapy is for the postpartum period. Expansion of plasma volume, adjustment of coagulation ( antithrombin III , plasma , erymasa, platelets), corticoids (immunosuppression), anticonvulsant prophylaxis (MgSO 4 , valium), antihypertensives , ATB , diet, hepatoprotectants , plasmapheresis ( dialysis ).
Konzervativní terapie je pro poporodní období. Expanze plasmatického volumu, úprava koagulace ([[antitrombin III]], [[Krevní plazma|plasma]], erymasa, trombocyty), [[Glukokortikoidy|kortikoidy]] (imunosuprese), protikřečová profylaxe (MgSO<sub>4</sub>, valium), [[antihypertenziva]], [[Antibiotika|ATB]], dieta, [[hepatoprotektiva]], plasmaferéza ([[hemodialýza|dialýza]]).


<noinclude>
<noinclude>


==Odkazy==
==Links ==
===Související články===
===Related Articles ===


*[[Hypertenze v těhotenství]]
*Hypertension in pregnancy
*[[Preeklampsie]]
* Preeclampsia
*[[Eklampsie]]
* Eclampsia
*[[Hypertenze]]
* Hypertension
*[[Antihypertenziva]]
* Antihypertensives
*[[Porod]]
* Birth


===Externí odkazy===
===External links ===


*{{Akutně|296|HELLP syndrom — interaktivní algoritmus + test}}
*{{Akutně|296|HELLP syndrom — interaktivní algoritmus + test}}
===References ===


===Reference===
* BENEŠ, Jiří. ''Study materials''  [online]. [feeling. 2009]. < <nowiki>http://jirben.wz.cz</nowiki> >.
<references />
===Použitá literatura===


* {{Citace
|typ = web
|příjmení1 = Beneš
|jméno1 = Jiří
|název = Studijní materiály
|rok =
|citováno = 2009
|url = http://jirben.wz.cz
}}
[[Kategorie:Vložené články]]
[[Kategorie:Gynekologie]]
[[Kategorie:Porodnictví]]
[[Kategorie:Neodkladná medicína]]
</noinclude>
</noinclude>

Latest revision as of 21:46, 22 February 2023

HELLP syndrome is a very serious complication of pregnancy with significant mortality and morbidity (up to 40%). The name originated from the English words Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets . It is described either as a separate disease or as a complication of preeclampsia . It is a state of severe preeclampsia complicated by hemolysis , thrombocytopenia , abnormal peripheral blood smear, and abnormal liver function tests.

Incidence[edit | edit source]

In 2-12% of preeclampsia, most often in multiparous couples around the age of 25, most often in the 36th week, in 70% before delivery, in 30% after delivery.

Pathogenesis[edit | edit source]

Unclear, probably generalized vasospasm with subsequent MODS (mainly liver , kidney ) and activation of coagulation . The result is microangiopathic thrombocytopenia .

Laboratory[edit | edit source]

  • Hemolysis – pathological smear of blood – there are schistocytes and burr cells (triangular erythrocytes ) – probably formed by flow through the affected vessel, rise of bilirubin above 20 μmol/l, LD (5×), free iron in the serum.
  • Elevation of liver tests – mainly AST (2–3×).
  • Thrombocytopenia - drop below 100, consumption and destruction.

Clinical picture[edit | edit source]

Pain in the epigastrium and in the right hypochondrium , nausea and vomiting dominate . Prodromes – non-specific, flu-like (malaise, fatigue). The advanced stage is manifested by bleeding ( hematuria , bleeding into the GIT ). Weight gain with swelling , hypertension with proteinuria , sometimes jaundice . A fully developed HELLP mimics DIC .

Differential diagnosis[edit | edit source]

Acute hepatic steatosis, ITP , HUS , hyperemesis gravidarum, cholecystopathy, viral hepatitis , gastroenteritis , appendicitis , pyelonephritis , renal colic , SLE .

Complications[edit | edit source]

DIC (up to 40%), placental abruption , acute respiratory insufficiency, ARDS , ascites , rupture of subcapsular hematoma of the liver, eclampsia , IUGR .

Treatment[edit | edit source]

Termination of pregnancy is the only causal treatment.  Conservative therapy is for the postpartum period. Expansion of plasma volume, adjustment of coagulation ( antithrombin III , plasma , erymasa, platelets), corticoids (immunosuppression), anticonvulsant prophylaxis (MgSO 4 , valium), antihypertensives , ATB , diet, hepatoprotectants , plasmapheresis ( dialysis ).


Links[edit | edit source]

Related Articles[edit | edit source]

  • Hypertension in pregnancy
  • Preeclampsia
  • Eclampsia
  • Hypertension
  • Antihypertensives
  • Birth

External links[edit | edit source]

References[edit | edit source]

  • BENEŠ, Jiří. Study materials  [online]. [feeling. 2009]. < http://jirben.wz.cz >.