Primary ciliary dyskinesia: Difference between revisions

Revision as of 16:22, 10 December 2021

Older name: immobile cilia syndrome; OMIM: 244400

Pathogenesis - AR hereditary disease, generalized disorder of motility of cilia and flagella of all cells;
- the movement is completely absent or the movement is uncoordinated;
- was originally described in Cartagener's Triassic (bronchiectasis, sinusitis, situs viscerum inversus).

Clinical picture

Impaired self-cleaning ability of the epithelium, productive expectoration and bronchiectasis occur.
Other symptoms - sinusitis, chronic rhinitis, rhinorrhea, nasal polyps, recurrent [[otitis] otitis]], conduction disorder hearing u, tympanic perforation, DC obstruction, recurrent pneumonia, infertility.
Situs viscerum inversus is only about 50%.
Diagnosis - complicated confirmation, it is necessary to know the result of electron microscopy and high-speed video microscopy (HSVM).

Therapy

Symptomatic, similar to other bronchiectasis.

Links

References

BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. [cit. 2010]. <http://jirben.wz.cz>.

Template:Pahýl

@@ Line 10: / Line 10: @@
 *
 * Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------->* Starší název: syndrom nepohyblivých řasinek; OMIM: [http://omim.org/entry/244400 244400]
+-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->*
-* Patogeneze – [[AR|AR dědičné]] onemocnění, generalizovaná porucha pohyblivosti řasinek a bičíků všech buněk;
+Older name: immobile cilia syndrome; OMIM: [http://omim.org/entry/244400 244400]
-** pohyb chybí úplně nebo je pohyb nekoordinovaný;
+* Pathogenesis - [[AR | AR hereditary]] disease, generalized disorder of motility of cilia and flagella of all cells;
-** původně byla popsána u [[Kartagenerova trias|Kartagenerovy trias]] ([[bronchiektázie]], sinusitida, [[situs viscerum inversus]]).
+** the movement is completely absent or the movement is uncoordinated;
+** was originally described in [[Cartagener's Triassic | Cartagener's Triassic]] ([[bronchiectasis]], sinusitis, [[situs viscerum inversus]]).
-=== Klinický obraz ===
+=== Clinical picture ===
-* Porucha samočistící schopnosti epitelu, dochází k produktivní expektoraci a k tvorbě bronchiektázií.
+* Impaired self-cleaning ability of the epithelium, productive expectoration and bronchiectasis occur.
-* Další symptomy – [[sinusitida]], chronická rýma, rinorea, nosní polypy, opakované [[otitida|otitidy]], převodní porucha [[sluch]]u, perforace bubínku, obstrukce DC, opakované [[pneumonie]], [[infertilita]].
+* Other symptoms - [[sinusitis]], chronic rhinitis, rhinorrhea, nasal polyps, recurrent [[otitis] otitis]], conduction disorder [[hearing]] u, tympanic perforation, DC obstruction, recurrent [[pneumonia]], [[ infertility]].
-* Situs viscerum inversus je asi jen u 50 %.
+* Situs viscerum inversus is only about 50%.
-* Diagnóza – potvrzení komplikované, nutno znát výsledek elektronové mikroskopie a vysokorychlostní videomikroskopie (HSVM).
+* Diagnosis - complicated confirmation, it is necessary to know the result of electron microscopy and high-speed video microscopy (HSVM).
-=== Terapie ===
+=== Therapy ===
-* Symptomatická, podobná jako u jiných bronchiektázií.
+* Symptomatic, similar to other bronchiectasis.
 <noinclude>
-== Odkazy ==
+== Links ==
-=== Související články ===
+=== Related articles ===
-* [[Chronická onemocnění plic]]
+* [[Chronic lung diseases]]
-=== Reference ===
+=== References ===
-* {{Citace|typ = web|příjmení1 = Beneš|jméno1 = Jiří|název = Studijní materiály|rok = |citováno = 2010|url = http://jirben.wz.cz}}
+* {{Cite|type = web|surname1 = Beneš|name1 = Jiří|source_name = Studijní materiály|year = |cited = 2010|url = http://jirben.wz.cz}}
 {{Pahýl}}
 </noinclude>
-[[Kategorie:Vložené články]]
+[[Category:Embedded articles]]
-[[Kategorie:Pediatrie]]
+[[Category:Pediatrics]]
-[[Kategorie:Pneumologie]]
+[[Category:Pneumology]]
-[[Kategorie:Genetika]]
+[[Category:Genetics]]
-[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]
+[[Category:Internal Medicine]]