Bronchopulmonary dysplasia: Difference between revisions
Feedback

From WikiLectures

Visual
No edit summary
Tags: Manual revert Visual edit
(Original text was from Wikiskripta: Bronchopulmonální dysplázie (https://www.wikiskripta.eu/index.php?curid=6497))
Line 1: Line 1:
* Bronchopulmonary dysplasia (BPD), more recently chronic lung disease (CLD), is a neonatal form of chronic lung disease.  
<!----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
* BPD is defined as the persistent dependence of an initially immature newborn on oxygen or ventilatory support at the age of 28 days.  
*  VLOŽENÝ ČLÁNEK
* BPD shows signs of respiratory distress.  
* Pozor – tento článek je využíván dalšími články, do kterých je vložen. Buďte prosím opatrní při jeho editaci:
* The essence of the problem is the restriction of the respiratory surface of the lungs with an increase in the interstitial ligament.  
*   1. Nemažte příkazy <noinclude> </noinclude>. Označují části článku, které se při vkládání nepřenášejí.
* The X-ray correlate is lung fibrotization with focal emphysema.  
*   2. Neměňte úrovně použitých nadpisů. Neuvážené použití nadpisů vyšší úrovně by mohlo znepřehlednit jiné články.
* The development of BPD involves anatomical and functional immaturity of lung tissue and the effects of infection, amniotic fluid aspiration, artificial lung ventilation, oxygen administration, etc.  
*   3. Rozsáhlejší editace, rozšíření či zkrácení článku by mohly narušit koncept dalších článků. Změny projednejte v diskusi.
* In addition to ventilation support and oxygen therapy, treatment includes adequate nutrition and balance of the internal environment. Protection against respiratory infections is important.  
* Seznam článků, do kterých je tento článek vložen, naleznete v seznamu odkazujících článků pod odkazem „Odkazuje sem“.  
* BPD / CLD tends to gradually regress.
*
* The "new" form of bronchopulmonary dysplasia affects extremely low birth weight infants who initially had no or only mild ventilation support and minimal oxygen requirements.  
* Neodstraňujte, prosím, tento komentář. V případě nejasností kontaktujte redakci (redakce@wikiskripta.eu)
* BPD is defined as persistent oxygen dependence or ventilatory support at 28 days of age.  
*
* The severity of respiratory distress in early childhood due to BPD can be more accurately determined by oxygen dependence at 36 weeks postconception age in children born before 32 weeks of gestation and at 56 days in children born after 32 weeks of gestation.
* Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
* It is during this period that the weight of BPD is determined. It is divided according to the ventilation support needed to keep the saturation above 89%:
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->
** mild BPD → no oxygen therapy required (at 36 weeks postconception age or 56 days);
<noinclude>
** moderate BPD → if oxygen therapy is necessary up to 30% oxygen
{{Infobox - onemocnění
** severe BPD → when> 30% oxygen is needed and/or CPAP (continuous positive airway pressure) or artificial lung ventilation is required.
| česky = Bronchopulmonální dysplázie
* The incidence of BPD increases with decreasing birth weight. It affects about 30% of children with a birth weight of less than 1000 g.  
| obrázek = CXR - Bronchopulmonary dysplasia.jpg
* The main risk factors for the development of BPD include:
| popisek = RTG obraz bronchopulmonální dysplazie. Dítě má zavedenou endotracheální kanylu, nazogastrickou sondu a centrální žilní katetr z levé horní končetiny, na hrudníku má nalepené sondy k monitoraci.
*# immaturity (increasing number of surviving extremely immature infants),
| anglicky = Bronchopulmonary dysplasia
*# white,
| latinsky =
*# male,
| rizikové faktory = nízka porodní hmotnost, umělá ventilace
*# chorioamnionitis,
| patogeneze =
*# colonization of the tracheal ureaplasma.
| klinický obraz =
* Other risk factors are:
| diagnostika =
| léčba =
| komplikace =
| incidence v ČR =
| prevalence v ČR =
| mortalita ve světě =
| mortalita v ČR =
| MKN = {{MKN|P20-P29|P27}}
| MeSH ID = {{MeSH ID|D001997}}
| OMIM =
| MedlinePlus = {{MedlinePlus|001088}}
| Medscape = {{Medscape|973717}}
}}
</noinclude>
'''Bronchopulmonální dysplázie''' (BPD), nověji '''chronická plicní nemoc''' (CLD) je novorozenecká forma chronického postižení plic. BPD je definována jako přetrvávající závislost původně nezralého novorozence na kyslíku nebo ventilační podpoře ve věku 28 dní. BPD se projevuje příznaky dechové tísně. Podstatou potíží je restrikce dýchacího povrchu plic se zmnožením intersticiálního vaziva. RTG korelátem je fibrotizace plic s fokálním emfyzémem. Na rozvoji BPD se podílí anatomická a funkční nezralost plicní tkáně a působení nepříznivých vlivů infekce, aspirace plodové vody, umělé plicní ventilace, podávání kyslíku atd. Léčba zahrnuje kromě ventilační podpory a oxygenoterapie také adekvátní výživu a udržování rovnováhy vnitřního prostředí. Důležitá je ochrana před respiračními infekty. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi.<ref name="Dort">{{Citace
| typ = kniha
| isbn = 80-246-0790-5
| příjmení1 = Dort
| jméno1 = Jiří
| kolektiv = ano
| titul = Neonatologie
| podnázev =  vybrané kapitoly pro studenty LF
| vydání = 1
| místo = Praha
| vydavatel = Karolinum
| rok = 2005
}}</ref>


# RDS = respiratory distress syndrome,  
'''„Nová“ forma bronchopulmonální dysplázie''' postihuje novorozence s extrémně nízkou porodní hmotností, kteří zpočátku neměli žádnou nebo jen mírnou ventilační podporu a minimální kyslíkové nároky.<ref name="Gomella">{{Citace
# excessive early administration i.v. fluid,
| typ = kniha
# symptomatic PDA = ductus arteriosus patens,
| příjmení1 = Gomella
# sepsis,
| jméno1 = TL
# oxygen therapy,
| kolektiv = ano
# vitamin A deficiency,
| titul = Neonatology
# occurrence of atopy in the family.
| podnázev = Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs
| vydání = 6
| vydavatel = Lange
| rok = 2009
| strany = 416-421
| isbn = 978-0-07-154431-3
}}</ref>


=== Pathophysiology ===
BPD je definována jako přetrvávající závislost na kyslíku nebo ventilační podpoře ve 28 dnech života. Závažnost respiračních potíží v časném dětství v důsledku BPD lze přesněji určit podle závislosti na kyslíku ve 36 týdnech postkoncepčního věku u dětí narozených před 32. týdnem těhotenství a ve věku 56 dní u dětí narozených po 32. týdnu těhotenství. Právě v tomto období se proto určuje tíže BPD. Rozděluje se podle ventilační podpory potřebné k udržení saturace nad 89 %:
* '''mírná BPD''' – bez nutnosti oxygenoterapie (při dosažení 36 týdnů postkoncepčního věku nebo 56 dní);
* '''středně těžká BPD''' – při nutnosti oxygenoterapie do 30 % kyslíku;
* '''těžká BPD''' – při potřebě > 30 % kyslíku a/nebo nutnosti CPAP (''continuous positive airway pressure'') či umělé plicní ventilace.<ref name="Gomella"/>


* The following are involved in the development of BPD:
'''Incidence''' BPD stoupá s klesající porodní hmotností. Postihuje asi 30 % dětí s porodní hmotností pod 1000 g.<ref name="Gomella"/>
** inflammation → increased inflammatory response in the first days of life (influx of proinflammatory cytokines, macrophages, and leukocytes into the alveoli);
** artificial lung ventilation → volumotrauma and barotrauma;
** oxygen therapy → hyperoxia causes proliferation of alveolar cells II. type and fibroblasts, changes in the surfactant system, increases the concentration of inflammatory cells and cytokines, increases collagen deposition, and reduces alveolarization and microvascular density.


* The damaged lungs heal abnormally, structural changes occur, such as slowed alveolarization and pulmonary vascular dysgenesis.  
Mezi hlavní '''rizikové faktory''' pro rozvoj BPD patří:
* Lungs affected by BPD have fewer sept, fewer alveoli, larger alveoli, reduced pulmonary capillarization, which can lead to secondary pulmonary hypertension.  
* nezralost (stoupající počet přežívajících extrémně nezralých novorozenců), bílá rasa, mužské pohlaví,
* chorioamniitida, kolonizace trachey ureaplazmaty.
Dalšími rizikovými faktory jsou:
* [[RDS]], excesivní časné podávání i.v. tekutin, symptomatický [[Otevřená Botallova dučej|PDA]], sepse, oxygenoterapie, deficit vitaminu A, výskyt atopie v rodině.<ref name="Gomella"/>


=== Clinical picture ===
=== Patofyziologie ===
Na rozvoji BPD se podílí:
* zánět – zvýšená zánětlivá odpověď v prvních dnech života (influx prozánětlivých cytokinů, makrofágů a leukocytů do alveolů);
* umělá plicní ventilace – volumotrauma a barotrauma;
* oxygenoterapie – hyperoxie způsobuje proliferaci alveolárních buněk II. typu a fibroblastů, změny v surfaktantovém systému, zvyšuje koncentraci zánětlivých buněk a cytokinů, zvyšuje ukládání kolagenu a snižuje alveolarizaci a mikrovaskulární denzitu.


* Progressive idiopathic deterioration of lung function → the need for oxygen therapy and/or ventilation support after the first week of life.
Poškozené plíce se hojí abnormálně, dochází ke strukturálním změnám, jako je zpomalená alveolarizace a dysgeneze plicních cév. Plíce postižené BPD mají méně sept, menší počet alveolů, větší alveoly, zredukovanou plicní kapilarizaci, která může vést k sekundární plicní hypertenzi.<ref name="Gomella"/>
** Increased breathing (tugging of the intercostal spaces and jugula), episodes of apnea and bradycardia, wheezing, prolonged expiration. Pulmonary edema, hyperreactive airways.
* Failure and growth retardation.
* Cor pulmonale, an enlarged liver due to right heart failure or a liver shift caudally due to lung hyperinflation.  


=== Diagnostics ===
=== Klinický obraz ===
<noinclude>
__TOC__
</noinclude>
* Progresivní idiopatické zhoršení funkce plic – nutnost oxygenoterapie a/nebo ventilační podpory po prvním týdnu života. Zvýšená dechová práce (zatahování mezižeberních prostor a jugula), epizody apnoe a bradykardie, pískoty, prodloužené exspirium. Edém plic, hyperreaktivní dýchací cesty.
* Neprospívání a růstová retardace.
* Cor pulmonale, zvětšená játra v důsledku pravostranného srdečního selhávání nebo posun jater kaudálně v důsledku hyperinflace plic.<ref name="Gomella"/>


# anamnesis;
=== Diagnostika ===
# characteristic clinical picture;
* anamnéza;
# ABR: carbon dioxide retention, pH usually subnormal (≥ 7.25);  
* charakteristický klinický obraz;
# electrolytes → changes due to chronic hypercapnia (compensatory increased bicarbonate), diuretic treatment (hyponatremia, hypokalemia, hypochloraemia), and fluid restriction (increased urea and creatinine);  
* ABR: retence oxidu uhličitého, pH obvykle subnormální (≥ 7,25);<ref name="Gomella"/>
# typical X-ray finding - diffusely small infiltrates appear, signs of lung hyperinflation
* elektrolyty – změny v důsledku chronické hyperkapnie (kompenzatorně zvýšený bikarbonát), léčby diuretiky (hyponatremie, hypokalemie, hypochloremie) a restrikce tekutin (zvýšená urea a kreatinin);<ref name="Gomella"/>
#* BPD stage X-ray:
* typický RTG nález – objevují se difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic
#** I. diffuse reticulogranular lung drawing with a positive aerobronchogram,
*: RTG stadia BPD:
#** II. continued shading of the lungs,
*:: I. difuzní retikulogranulární plicní kresba s pozitivním aerobronchogramem,
#** III. formation of numerous cysts,
*:: II. pokračující zastínění plic,
#** IV. increasing size of individual bullous cysts and atelectasis (= dystelectasis) with the development of cardiomegaly,
*:: III. tvorba četných cyst,
#* Functional examination of the lungs → shows obstruction (partially reversible after administration of bronchodilators).
*:: IV. zvětšující se velikost jednotlivých bulosních cyst a atelektáz (= dystelektázy) s rozvojem [[kardiomegalie]],
#* Chronic hypoxia, pulmonary edema, and cor pulmonale develop.  
* Funkční vyšetření plic – prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií).
* Rozvíjí se chronická [[hypoxie]], plicní edém a cor pulmonale.<ref name="Havranek"/>


=== Prevention ===
=== Prevence ===
* prevence prematurity a RDS (dobrá prenatální péče, indukce plicní zralosti kortikosteroidy);
* minimalizace rizikových faktorů (optimalizace oxygenoterapie, šetrná ventilace, přesná kalkulace podávaných tekutin, uzávěr PDA, optimalizace výživy);
* vitamin A je důležitým faktorem pro diferenciaci a opravu epiteliálních buněk; extrémně nezralí novorozenci mají nízkou hladinu vitaminu A; lze jej suplementovat i.m.;
* kofein snižuje frekvenci apnoe a tím umožňuje časnější extubaci;
* vdechovaný oxid dusnatý (iNO) snižuje plicní cévní rezistenci a nutnost mechanické ventilace.<ref name="Gomella"/>


* prevention of prematurity and RDS (good prenatal care, induction of pulmonary maturity with corticosteroids);
=== Terapie ===
* minimization of risk factors (optimization of oxygen therapy, gentle ventilation, accurate calculation of administered fluids, PDA closure, nutrition optimization);
==== Minimalizace ventilační podpory ====
* vitamin A is an important factor in epithelial cell differentiation and repair; extremely immature infants have low levels of vitamin A;
Adekvátní oxygenace a ventilace s akceptováním permisivní hyperkapnie; monitorace saturace.
** it can be supplemented i.m .;
Velmi důležité je co nejdříve dosáhnout odpojení od ventilátoru.
* caffeine reduces the frequency of apnea and thus allows for earlier extubation;
==== Zlepšení funkce plic ====
* inhaled nitric oxide (iNO) reduces pulmonary vascular resistance and the need for mechanical ventilation.  
* Restrikce tekutin (obvykle na 120 ml/kg/den) a zvýšení kalorické denzity výživy.
* [[Diuretika]]: furosemid (NÚ: porucha rovnováhy elektrolytů, interference s vazebnou kapacitou albuminu pro bilirubin, kalciurie a nefrokalcinóza, demineralizace kostí, tvorba ledvinných kamenů, ototoxicita); bumetanid; chlorothiazid a spironolakton (vhodnější k chronické terapii než furosemid pro méně časté nežádoucí účinky).
* [[Bronchodilatancia]]: inhalační β2-agonisté k léčbě akutních exacerbací (NÚ: tachykardie, hypertenze, hyperglykemie, arytmie), inhalační anticholinergika (ipratropium bromid), teofylin – dilatace hladké svaloviny dýchacích cest, zlepšení kontraktility bránice, stimulace dechového centra (prevence apnoe) a mírný diuretický efekt. NÚ: dráždivost, gastroesofageální reflux, dráždění trávícího traktu.
* [[Kortikosteroidy]]: dexamethason (NÚ: narušení vývoje mozku a tělesného růstu, vyšší incidence dětské mozkové obrny, dále riziko infekce, hypertenze, žaludečních vředů, hyperglykémie, adrenokortikální suprese, zhoršení růstu plic a hypertrofická kardiomyopatie), methylprednisolon, nebulizované kortikosteroidy (beclomethason – méně NÚ, menší efekt).<ref name="Gomella"/>
* Fyzioterapie hrudníku. <ref name="Havranek"/>
==== Optimalizace růstu a výživy ====
Pokrytí zvýšených energetických nároků (120–150 kcal/kg/den).<ref name="Gomella"/>
==== Prevence respiračních onemocnění ====
Sezónní očkování proti RSV (palivizumab – humanizovaná monoklonální protilátka).<ref name="Gomella"/>


=== Therapy ===
Indikační kritéria pro Českou republiku (2014):
* Novorozenci s BPD narození v gestačním věku 28+6 a dříve. Pro tyto pacienty plati věkový limit 12 měsíců nebo 12 měsíců od propuštění z perinatologického centra.
* Novorozenci narození v gestačním věku ≤ 28 + 6 nebo s porodní hmotností ≤ 1000g, bez BPD, narození maximálně 6 měsíců před začátkem nebo propuštění v průběhu RSV sezóny.
* Novorozenci narození v gestačním věku 29 + 0 - 31 + 6, bez BPD, s porodní hmotností ≤ 1500 g, narození maximálně 6 měsíců před začátkem RSV sezóny nebo propuštění v průběhu RSV sezóny (1.11. - 31.3.).
* Všichni novorozenci s BPD, bez ohledu na gestační týden, kteří vyžadovali léčbu BPD/CLD (oxygenoterapii, bronchodilatační terapii, kortikoidy, diuretika) ještě 6 měsíců před začátkem RSV sezóny. Tito novorozenci mají nárok na imunoprofylaxi do 2 let věku.
* Hospitalizovaní nezralí novorozenci, ohrožení nozokomiální RSV infekcí mají nárok na aplikaci 1 dávky Synagisu.<ref>{{Citace
| typ = web
| příjmení1 = Kantor
| jméno1 = L
| url = http://www.neonatology.cz/upload/www.neonatology.cz/soubory/synagis-kriteria-2014.pdf
| název = DOPORUČENÁ INDIKAČNÍ KRITÉRIA PRO RSV PROFYLAXI (SYNAGIS) U NOVOROZENCŮ
| vydavatel = Česká neonatologická společnost
| rok = 2014
| citováno = 2020-10-18
}}</ref>


# Minimization of ventilation support
K preskripci Synagisu jsou autorizována pouze perinatologická centra.
#* Adequate oxygenation and ventilation with acceptance of permissive hypercapnia; saturation monitoring.
#* It is very important to achieve disconnection from the fan as soon as possible.
# Improving lung function
#* Fluid restriction (usually to 120 ml/kg/day) and increase in caloric density.
#* Diuretics:
#** furosemide → side effects: electrolyte imbalance, interference with bilirubin albumin binding capacity, calciuria and nephrocalcinosis, bone demineralization, kidney stone formation, ototoxicity;
#** bumetanide;
#** chlorothiazide and spironolactone →more suitable for chronic therapy than furosemide for less common side effects.
#* Bronchodilators:
#** inhaled β2-agonists for the treatment of acute exacerbations → side effects: tachycardia, hypertension, hyperglycaemia, arrhythmias;
#** inhaled anticholinergics (ipratropium bromide),
#** theophylline → airway smooth muscle dilatation, improvement of diaphragm contractility, respiratory center stimulation (apnea prevention) and a mild diuretic effect
#*** side effects: irritability, gastroesophageal reflux, gastrointestinal irritation.
#* Corticosteroids:
#** dexamethasone → side effects: impaired brain development and growth, higher incidence of cerebral palsy, risk of infection, hypertension, gastric ulcers, hyperglycaemia, adrenocortical suppression, impaired lung growth, and hypertrophic cardiomyopathy;
#** methylprednisolone;
#** nebulized non-corticosteroids, smaller effect).
#* Chest physiotherapy.
# Growth and nutrition optimization
#* Coverage of increased energy requirements (120-150 kcal / kg / day).
# Prevention of respiratory diseases
#* Seasonal vaccination against RSV = Respiratory syncytial virus → palivizumab - a humanized monoclonal antibody.
#* Indication criteria for the Czech Republic (2014):
#** Newborns with BPD were born at gestational age 28 + 6 and earlier.
#*** An age limit of 12 months or 12 months from discharge from the perinatology center applies to these patients.
#** Newborns born at gestational age ≤ 28 + 6 or with birth weight ≤ 1000g, without BPD, born a maximum of 6 months before the start or discharge during the RSV season.
#** Newborns born at gestational age 29 + 0 - 31 + 6, without BPD, with birth weight ≤ 1500 g, born a maximum of 6 months before the start of the RSV season or release during the RSV season (1.11. - 31.3.).
#** All neonates with BPD, regardless of the gestational week, who required treatment for BPD / CLD (oxygen therapy, bronchodilator therapy, corticoids, diuretics) for 6 months before the start of the RSV season.
#*** These newborns are entitled to immunoprophylaxis up to 2 years of age.
#** Hospitalized immature infants at risk of nosocomial RSV infection are entitled to 1 dose of Synagis.
#* Only perinatology centers are authorized to prescribe Synagis.
# Home oxygen therapy
#* At present, long-term home oxygen therapy is possible, which makes it possible to shorten the hospital stay and thus the risk of nosocomial infection, also enables the creation of a family bond and supports the child's psychomotor development.
#* A mobile unit with liquid oxygen is used, which allows the child to move freely.
#* BPD / CLD tends to gradually regress, with most children ceasing to be dependent on oxygen therapy within the first year.  


=== Complication ===
==== Domácí oxygenoterapie ====
V současné době je možná dlouhodobá domácí oxygenoterapie, která umožňuje zkrátit pobyt v nemocnici a tím rizika nozokomiální infekce, dále umožňuje vytváření rodinné vazby a podporuje psychomotorický vývoj dítěte. Využívá se mobilní jednotka s tekutým kyslíkem, která umožňuje volný pohyb dítěte. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi, většina dětí přestane být závislá na oxygenoterapii již v průběhu prvého roku.<ref name="PPP">{{Citace
| typ = článek
| příjmení1 = Dort
| jméno1 = J
| příjmení2 = Dortová
| jméno2 = E
| článek = Dlouhodobé zkušenosti s využitím domácí  oxygenoterapie v léčbě nedonošených dětí  s bronchopulmonální dysplázií
| časopis = Pediatrie pro praxi
| url = http://www.solen.cz/pdfs/ped/2009/02/13.pdf
| rok = 2009
| ročník = 10
| svazek = 2
| strany = 114-117
| issn = 1803-5264
}}</ref>


# Obstructive bronchitis,  
=== Komplikace ===
# PPHN (persistent neonatal pulmonary hypertension),  
* [[Obstruktivní bronchitida|Obstrukční bronchitidy]], [[PPHN]] (perzistující plicní hypertenze novorozence), cor pulmonale, systémová [[hypertenze]], [[GERD]].<ref name="Havranek">HAVRÁNEK, Jiří: ''Respirace''</ref>
# cor pulmonale,  
# systemic hypertension,  
# GERD (gastroesophageal reflux).  


=== Prognosis ===
=== Prognóza ===
Prognóza BPD závisí na tíži onemocnění a na případných komorbiditách. Během prvního roku života bývají časté rehospitalizace pro pískoty a respirační infekce, může dojít ke smrti v důsledku kardiorespiračního selhání, sepse, respirační infekce a SIDS. Většina dětí se zbaví závislosti na kyslíku do prvních narozenin, po zlepšení funkce plic dochází často k růstovému spurtu („catch-up“). Většina adolescentů a mladých dospělých, kteří měli v dětství středně těžkou či těžkou BPD, mají nějaký stupeň plicní dysfunkce – obstrukci, hyperreaktivitu dýchacích cest a hyperinflaci.


* The prognosis of BPD depends on the severity of the disease and possible comorbidities.
BPD často provází zhoršení neuromotorických a kognitivních funkcí, dále je vyšší riziko poškození sluchu a retinopatie nedonošených, problémů s učením, poruchy pozornosti a poruchy chování.<ref name="Gomella"/>
* During the first year of life, rehospitalizations for wheezing and respiratory infections are common, and death can result from cardiorespiratory failure, sepsis, respiratory infections, and SIDS.  
<noinclude>
* Most children get rid of their oxygen dependence by the first birthday, and after an improvement in lung function, a growth spurt often occurs.
== Odkazy ==
* Most adolescents and young adults who have had moderate or severe BPD in childhood have some degree of pulmonary dysfunction
=== Související články ===
** obstruction, airway hyperresponsiveness, and hyperinflation.
* [[Novorozenecké pneumopatie]]
* BPD is often accompanied by impaired neuromotor and cognitive functions, as well as a higher risk of hearing loss and retinopathy of prematurity, learning difficulties, attention deficit, and behavioral disorders.
* [[Chronická onemocnění plic]]
=== Externí odkazy ===
* [http://www.solen.cz/pdfs/ped/2009/02/13.pdf J. Dort: Dlouhodobé zkušenosti s využitím domácí oxygenoterapie v léčbě nedonošených dětí s bronchopulmonální dysplázií]
=== Reference ===
<references/>
</noinclude>


=== Links ===
[[Kategorie:Vložené články]]
 
[[Kategorie:Pediatrie]]
==== Related articles ====
[[Kategorie:Neonatologie]]
 
[[Kategorie:Pneumologie]]
* [[wikiskripta:Novorozenecké_pneumopatie|Novorozenecké pneumopatie]]
* [[wikiskripta:Chronická_onemocnění_plic|Chronická onemocnění plic]]
 
==== External links ====
 
* J. Dort: Dlouhodobé zkušenosti s využitím domácí oxygenoterapie v léčbě nedonošených dětí s bronchopulmonální dysplázií
 
==== References ====
 
# ↑ DORT, Jiří, et al. ''Neonatologie : vybrané kapitoly pro studenty LF. ''1. vydání. Praha : Karolinum, 2005. <nowiki>ISBN 80-246-0790-5</nowiki>.
# ↑ Skočit nahoru k:a b c d e f g h i j k l m GOMELLA, TL, et al. ''Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problems, Diseases, and Drugs. ''6. vydání. Lange, 2009. s. 416-421. <nowiki>ISBN 978-0-07-154431-3</nowiki>.
# ↑ Skočit nahoru k:a b c HAVRÁNEK, Jiří: ''Respirace''
# ↑ KANTOR, L. ''DOPORUČENÁ INDIKAČNÍ KRITÉRIA PRO RSV PROFYLAXI (SYNAGIS) U NOVOROZENCŮ'' [online]. Česká neonatologická společnost, ©2014. [cit. 2020-10-18]. <<nowiki>http://www.neonatology.cz/upload/www.neonatology.cz/soubory/synagis-kriteria-2014.pdf</nowiki>>.
# ↑ DORT, J a E DORTOVÁ. Dlouhodobé zkušenosti s využitím domácí oxygenoterapie v léčbě nedonošených dětí s bronchopulmonální dysplázií. ''Pediatrie pro praxi'' [online]''. ''2009, roč. 10, vol. 2, s. 114-117, dostupné také z <<nowiki>http://www.solen.cz/pdfs/ped/2009/02/13.pdf</nowiki>>. ISSN 1803-5264. 

Revision as of 17:20, 16 December 2021


Template:Infobox - onemocnění

Bronchopulmonální dysplázie (BPD), nověji chronická plicní nemoc (CLD) je novorozenecká forma chronického postižení plic. BPD je definována jako přetrvávající závislost původně nezralého novorozence na kyslíku nebo ventilační podpoře ve věku 28 dní. BPD se projevuje příznaky dechové tísně. Podstatou potíží je restrikce dýchacího povrchu plic se zmnožením intersticiálního vaziva. RTG korelátem je fibrotizace plic s fokálním emfyzémem. Na rozvoji BPD se podílí anatomická a funkční nezralost plicní tkáně a působení nepříznivých vlivů infekce, aspirace plodové vody, umělé plicní ventilace, podávání kyslíku atd. Léčba zahrnuje kromě ventilační podpory a oxygenoterapie také adekvátní výživu a udržování rovnováhy vnitřního prostředí. Důležitá je ochrana před respiračními infekty. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi.[1]

„Nová“ forma bronchopulmonální dysplázie postihuje novorozence s extrémně nízkou porodní hmotností, kteří zpočátku neměli žádnou nebo jen mírnou ventilační podporu a minimální kyslíkové nároky.[2]

BPD je definována jako přetrvávající závislost na kyslíku nebo ventilační podpoře ve 28 dnech života. Závažnost respiračních potíží v časném dětství v důsledku BPD lze přesněji určit podle závislosti na kyslíku ve 36 týdnech postkoncepčního věku u dětí narozených před 32. týdnem těhotenství a ve věku 56 dní u dětí narozených po 32. týdnu těhotenství. Právě v tomto období se proto určuje tíže BPD. Rozděluje se podle ventilační podpory potřebné k udržení saturace nad 89 %:

  • mírná BPD – bez nutnosti oxygenoterapie (při dosažení 36 týdnů postkoncepčního věku nebo 56 dní);
  • středně těžká BPD – při nutnosti oxygenoterapie do 30 % kyslíku;
  • těžká BPD – při potřebě > 30 % kyslíku a/nebo nutnosti CPAP (continuous positive airway pressure) či umělé plicní ventilace.[2]

Incidence BPD stoupá s klesající porodní hmotností. Postihuje asi 30 % dětí s porodní hmotností pod 1000 g.[2]

Mezi hlavní rizikové faktory pro rozvoj BPD patří:

  • nezralost (stoupající počet přežívajících extrémně nezralých novorozenců), bílá rasa, mužské pohlaví,
  • chorioamniitida, kolonizace trachey ureaplazmaty.

Dalšími rizikovými faktory jsou:

  • RDS, excesivní časné podávání i.v. tekutin, symptomatický PDA, sepse, oxygenoterapie, deficit vitaminu A, výskyt atopie v rodině.[2]

Patofyziologie

Na rozvoji BPD se podílí:

  • zánět – zvýšená zánětlivá odpověď v prvních dnech života (influx prozánětlivých cytokinů, makrofágů a leukocytů do alveolů);
  • umělá plicní ventilace – volumotrauma a barotrauma;
  • oxygenoterapie – hyperoxie způsobuje proliferaci alveolárních buněk II. typu a fibroblastů, změny v surfaktantovém systému, zvyšuje koncentraci zánětlivých buněk a cytokinů, zvyšuje ukládání kolagenu a snižuje alveolarizaci a mikrovaskulární denzitu.

Poškozené plíce se hojí abnormálně, dochází ke strukturálním změnám, jako je zpomalená alveolarizace a dysgeneze plicních cév. Plíce postižené BPD mají méně sept, menší počet alveolů, větší alveoly, zredukovanou plicní kapilarizaci, která může vést k sekundární plicní hypertenzi.[2]

Klinický obraz

  • Progresivní idiopatické zhoršení funkce plic – nutnost oxygenoterapie a/nebo ventilační podpory po prvním týdnu života. Zvýšená dechová práce (zatahování mezižeberních prostor a jugula), epizody apnoe a bradykardie, pískoty, prodloužené exspirium. Edém plic, hyperreaktivní dýchací cesty.
  • Neprospívání a růstová retardace.
  • Cor pulmonale, zvětšená játra v důsledku pravostranného srdečního selhávání nebo posun jater kaudálně v důsledku hyperinflace plic.[2]

Diagnostika

  • anamnéza;
  • charakteristický klinický obraz;
  • ABR: retence oxidu uhličitého, pH obvykle subnormální (≥ 7,25);[2]
  • elektrolyty – změny v důsledku chronické hyperkapnie (kompenzatorně zvýšený bikarbonát), léčby diuretiky (hyponatremie, hypokalemie, hypochloremie) a restrikce tekutin (zvýšená urea a kreatinin);[2]
  • typický RTG nález – objevují se difúzně drobné infiltráty, známky hyperinflace plic
    RTG stadia BPD:
    I. difuzní retikulogranulární plicní kresba s pozitivním aerobronchogramem,
    II. pokračující zastínění plic,
    III. tvorba četných cyst,
    IV. zvětšující se velikost jednotlivých bulosních cyst a atelektáz (= dystelektázy) s rozvojem kardiomegalie,
  • Funkční vyšetření plic – prokazuje obstrukci (částečně reverzibilní po podání bronchodilatancií).
  • Rozvíjí se chronická hypoxie, plicní edém a cor pulmonale.[3]

Prevence

  • prevence prematurity a RDS (dobrá prenatální péče, indukce plicní zralosti kortikosteroidy);
  • minimalizace rizikových faktorů (optimalizace oxygenoterapie, šetrná ventilace, přesná kalkulace podávaných tekutin, uzávěr PDA, optimalizace výživy);
  • vitamin A je důležitým faktorem pro diferenciaci a opravu epiteliálních buněk; extrémně nezralí novorozenci mají nízkou hladinu vitaminu A; lze jej suplementovat i.m.;
  • kofein snižuje frekvenci apnoe a tím umožňuje časnější extubaci;
  • vdechovaný oxid dusnatý (iNO) snižuje plicní cévní rezistenci a nutnost mechanické ventilace.[2]

Terapie

Minimalizace ventilační podpory

Adekvátní oxygenace a ventilace s akceptováním permisivní hyperkapnie; monitorace saturace. Velmi důležité je co nejdříve dosáhnout odpojení od ventilátoru.

Zlepšení funkce plic

  • Restrikce tekutin (obvykle na 120 ml/kg/den) a zvýšení kalorické denzity výživy.
  • Diuretika: furosemid (NÚ: porucha rovnováhy elektrolytů, interference s vazebnou kapacitou albuminu pro bilirubin, kalciurie a nefrokalcinóza, demineralizace kostí, tvorba ledvinných kamenů, ototoxicita); bumetanid; chlorothiazid a spironolakton (vhodnější k chronické terapii než furosemid pro méně časté nežádoucí účinky).
  • Bronchodilatancia: inhalační β2-agonisté k léčbě akutních exacerbací (NÚ: tachykardie, hypertenze, hyperglykemie, arytmie), inhalační anticholinergika (ipratropium bromid), teofylin – dilatace hladké svaloviny dýchacích cest, zlepšení kontraktility bránice, stimulace dechového centra (prevence apnoe) a mírný diuretický efekt. NÚ: dráždivost, gastroesofageální reflux, dráždění trávícího traktu.
  • Kortikosteroidy: dexamethason (NÚ: narušení vývoje mozku a tělesného růstu, vyšší incidence dětské mozkové obrny, dále riziko infekce, hypertenze, žaludečních vředů, hyperglykémie, adrenokortikální suprese, zhoršení růstu plic a hypertrofická kardiomyopatie), methylprednisolon, nebulizované kortikosteroidy (beclomethason – méně NÚ, menší efekt).[2]
  • Fyzioterapie hrudníku. [3]

Optimalizace růstu a výživy

Pokrytí zvýšených energetických nároků (120–150 kcal/kg/den).[2]

Prevence respiračních onemocnění

Sezónní očkování proti RSV (palivizumab – humanizovaná monoklonální protilátka).[2]

Indikační kritéria pro Českou republiku (2014):

  • Novorozenci s BPD narození v gestačním věku 28+6 a dříve. Pro tyto pacienty plati věkový limit 12 měsíců nebo 12 měsíců od propuštění z perinatologického centra.
  • Novorozenci narození v gestačním věku ≤ 28 + 6 nebo s porodní hmotností ≤ 1000g, bez BPD, narození maximálně 6 měsíců před začátkem nebo propuštění v průběhu RSV sezóny.
  • Novorozenci narození v gestačním věku 29 + 0 - 31 + 6, bez BPD, s porodní hmotností ≤ 1500 g, narození maximálně 6 měsíců před začátkem RSV sezóny nebo propuštění v průběhu RSV sezóny (1.11. - 31.3.).
  • Všichni novorozenci s BPD, bez ohledu na gestační týden, kteří vyžadovali léčbu BPD/CLD (oxygenoterapii, bronchodilatační terapii, kortikoidy, diuretika) ještě 6 měsíců před začátkem RSV sezóny. Tito novorozenci mají nárok na imunoprofylaxi do 2 let věku.
  • Hospitalizovaní nezralí novorozenci, ohrožení nozokomiální RSV infekcí mají nárok na aplikaci 1 dávky Synagisu.[4]

K preskripci Synagisu jsou autorizována pouze perinatologická centra.

Domácí oxygenoterapie

V současné době je možná dlouhodobá domácí oxygenoterapie, která umožňuje zkrátit pobyt v nemocnici a tím rizika nozokomiální infekce, dále umožňuje vytváření rodinné vazby a podporuje psychomotorický vývoj dítěte. Využívá se mobilní jednotka s tekutým kyslíkem, která umožňuje volný pohyb dítěte. BPD/CLD má tendenci k postupné regresi, většina dětí přestane být závislá na oxygenoterapii již v průběhu prvého roku.[5]

Komplikace

Prognóza

Prognóza BPD závisí na tíži onemocnění a na případných komorbiditách. Během prvního roku života bývají časté rehospitalizace pro pískoty a respirační infekce, může dojít ke smrti v důsledku kardiorespiračního selhání, sepse, respirační infekce a SIDS. Většina dětí se zbaví závislosti na kyslíku do prvních narozenin, po zlepšení funkce plic dochází často k růstovému spurtu („catch-up“). Většina adolescentů a mladých dospělých, kteří měli v dětství středně těžkou či těžkou BPD, mají nějaký stupeň plicní dysfunkce – obstrukci, hyperreaktivitu dýchacích cest a hyperinflaci.

BPD často provází zhoršení neuromotorických a kognitivních funkcí, dále je vyšší riziko poškození sluchu a retinopatie nedonošených, problémů s učením, poruchy pozornosti a poruchy chování.[2]

Odkazy

Související články

Externí odkazy

Reference

  1. ↑
  2. ↑ Jump up to: a b c d e f g h i j k l m
  3. ↑ Jump up to: a b c HAVRÁNEK, Jiří: Respirace
  4. ↑
  5. ↑


Kategorie:Vložené články Kategorie:Pediatrie Kategorie:Neonatologie Kategorie:Pneumologie

Retrieved from "https://www.wikilectures.eu/index.php?title=Bronchopulmonary_dysplasia&oldid=38190"