Myopathy: Difference between revisions
(Created page with "__notoc__ '''Myopatie''' jsou nervovosvalová onemocnění postihující primárně kosterní svalstvo. Většinou jsou symetrické a post...") |
No edit summary |
||
| Line 1: | Line 1: | ||
__notoc__ | __notoc__ | ||
''' | '''Myopathies''' are neuromuscular diseases affecting primarily [[Kosterní svalovina (obrázek)|skeletal muscles]]. They are usually ''symmetrical'' and mainly affect the limbs girdle but it can also be an ''oculopharyngeal'' or ''fascioscapular form''. | ||
The main clinical picture is proximal '''muscle weakness'''. We also observe myopathic '''"duck" walking''' due to weakened gluteal muscles. The patient does not keep the pelvis horizontal, does not stand up without help and we observe the so-called '''Gower sign''' - myopathic climbing. Other features are '''hyperlordosis''', '''atrophy, hypotrophy''' (thigh muscles) or '''hypertrophy''' (rather ''pseudohypertrophy'' = muscle turns into ligament or fat replacement of muscle), decreased reflexes, no sensory hypoesthesia. | |||
==Etiologie== | ==Etiologie== | ||
| Line 70: | Line 72: | ||
*spirometrie – dýchací svaly. | *spirometrie – dýchací svaly. | ||
<noinclude> | <noinclude> | ||
==Odkazy== | ==Odkazy== | ||
===Související články=== | ===Související články=== | ||
Revision as of 14:13, 19 December 2021
Myopathies are neuromuscular diseases affecting primarily skeletal muscles. They are usually symmetrical and mainly affect the limbs girdle but it can also be an oculopharyngeal or fascioscapular form.
The main clinical picture is proximal muscle weakness. We also observe myopathic "duck" walking due to weakened gluteal muscles. The patient does not keep the pelvis horizontal, does not stand up without help and we observe the so-called Gower sign - myopathic climbing. Other features are hyperlordosis, atrophy, hypotrophy (thigh muscles) or hypertrophy (rather pseudohypertrophy = muscle turns into ligament or fat replacement of muscle), decreased reflexes, no sensory hypoesthesia.
Etiologie
Mezi myopatie můžeme zařadit následující onemocnění
Geneticky podmínené
- Duchennova svalová dystrofie
Iron
- Beckerova muskulární dystrofie
Iron
Získané
- zánětlivé – polymyozitida, dermatomyozitida;
- endokrinně/metabolicky podmíněné – hypo/hyperfunkce štítné žlázy, Cushing, hypokalémie
- toxické a léky indukované myopatie – alkohol, kortikoidy, statíny, antirevmatika/protizánětlivé/imunosupresiva – kolchicin, steroidy, D-penicilamin, chlorochin
- myotonie – neprojevují se typickým myopatickým syndromem, ale dominuje hypertonus
Klinický obraz
náhled|500px|Myopatický šplh
Klinickému obrazu dominuje svalová slabost. Svalové reflexy mohou být snížené, nejsou však vyhaslé.
Bolesti svalů mohou a nemusí být přítomny, záleží na konkrétní příčině.
Postižení svalů je většinou symetrické a oproti neuropatiím především na proximálních pletencových svalech. Díky tomu vzniká typický myopatický syndrom, do kterého patří:
- myopatická ("kachní") chůze – při chůzi dochází k poklesu pánve na straně nohy, která zrovna dělá krok (normálně se pánev na této straně zvedá, aby se noha odlehčila);
- hyperlordóza bederní páteře s vystrčeným břichem;
- myopatický šplh – při vstávání z dřepu si nemocní pomáhají rukama.
Nemocní mají typicky problémy s chůzí do schodů a vstáváním ze židle. Při postižení horních končetin jim dělá problém věšení prádla a česání vlasů.
| Parametr | Myastenie | Myopatie |
|---|---|---|
| Název | astenie=slabost | patie=porucha |
| Etáž postižení | nervosvalová ploténka | sval |
| Lokalita | generalizované | proximální části končetin |
| Porucha čití | ne | ne |
| Bolest | ne | ano |
| Atrofie | ne | ano |
| Fascikulace | ne | ne |
| Proprioceptivní čití | norma | norma nebo snížené |
| Tonus | norma | snížený |
Diagnostika
- EMG – na konvenčním EMG vidíme aktivaci většího množstní motorických jednotek při daném zatížení než u normálního svalu;
- svalové enzymy v séru – zvýšení CK a myoglobinu;
- svalová biopsie – nález atrofie, hypotrofie, pseudohypertrofie;
- deficit bílkoviny dystrofinu;
- EKG, echo;
- spirometrie – dýchací svaly.
Odkazy
Související články
Použitá literatura
Kategorie:Neurologie Kategorie:Vnitřní lékařství Kategorie:Patobiochemie Kategorie:Patologie Kategorie:Slovník fyziologie
