Primary hyperaldosteronism: Difference between revisions
Feedback

From WikiLectures

(Created page with "{{Infobox - onemocnění | česky = Primární hyperaldosteronismus | obrázek = Adrenal gland Conn syndrome4.jpg | popisek = Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteroni...")
 
No edit summary
Line 1: Line 1:
{{Infobox - onemocnění
* Excessive secretion of aldosterone by the adrenal cortex.
| česky = Primární hyperaldosteronismus
| obrázek = Adrenal gland Conn syndrome4.jpg
== Etiology ==
| popisek = Kůra nadledviny pri primárním hyperaldosteronismu
* 50–60% – bilateral hyperplasia of the zona glomerulosa (idiopathic hyperaldosteronism)
| anglicky = Primary aldosteronism
* 35–40% – '''Conn's syndrome''' – a label for a unilateral aldosterone-producing adenoma
| latinsky = ''Hyperaldosteronismus primarius''
* 5–8% – unilateral hyperplasia
| původce =
* rare – familial hyperaldosteronism type I - dexamethasone suppressible (DSH) - there is a fusion of the regulatory part of the 11beta-hydroxylase gene with the coding part of the aldosterone synthase gene; the resulting chimeric gene produces large amounts of aldosterone, but this is under the control of ACTH.
| patogeneze =  
* rare – carcinoma of the adrenal cortex
| rizikové faktory =
 
| přenos =  
== Clinical picture ==
| inkubační doba =  
Regardless of the cause, the symptoms of the disease are the same – a high level of aldosterone has an effect on reduced excretion of sodium and, conversely, increased excretion of potassium by the kidneys. Sodium accumulates in the body, which leads to an increase in the volume of extracellular fluid (including plasma). The increase in fluid in the blood vessels leads to an increase in blood pressure with all the manifestations and complications ( headaches , fatigue, nosebleeds ). Long-term elevated blood pressure can be the cause of heart failure . A reduced potassium level can manifest itself in any way - from constipation, through muscle weakness, hypokalemic nephropathy (with a reduced concentration ability of the kidneys manifested by nocturia) to life-threatening heart rhythm disorders.
| klinický obraz =[[hypertenze]], [[hypokalemie]], hypernatremie
 
| diagnostika = zobrazovací metody, laboratorní vyšetření
: So the patient has: hypertension , hypokalemia , hypernatremia.
| infekčnost =
 
| léčba =  odlišná dle příčiny
:
| komplikace =
 
| očkování =
== Diagnostics ==
| incidence v ČR =
Conn's syndrome must be considered in arterial hypertension that does not respond well to treatment.
| prevalence v ČR =  
| mortalita ve světě =  
| mortalita v ČR =  
| MKN = {{MKN|E20-E35|E26.0}}
| MeSH ID = {{MeSH ID|D006929}}
| MedlinePlus = {{MedlinePlus|000330}}
| Medscape = {{Medscape|127080}}
}}
__noTOC__
[[Soubor:Aldosteron.svg|thumb|200px|Aldosteron]]


* Nadměrná sekrece [[aldosteron]]u kůrou [[nadledviny|nadledvin]].
; Imaging methods
== Etiologie ==
* 50–60 % – bilaterální hyperplazie zona glomerulosa (idiopatický hyperaldosteronismus)
* 35–40 % – '''Connův syndrom''' – označení pro unilaterální adenom produkující aldosteron
* 5–8 % – unilaterální hyperplazie
* vzácný – familiární hyperaldosteronismus typu I – dexametason supresibilní (DSH) – dochází ke splynutí regulační části genu pro 11beta-hydroxy-lázu s kódující části genu pro aldosteron-syntázu; výsledný chimerický gen produkuje velké množství aldosteronu, který je však pod kontrolou [[ACTH]].
* vzácný – karcinom kůry nadledvin


{{Poznámka |
* ultrasound of the kidneys (reninoma) and adrenal glands (tumor, bilateral hyperplasia)
Stav podobný primárnímu hyperaldosteronismu může být způsoben i ledvinami, kde se může vytvořit nezhoubný nádor ''reninom''. Jeho buňky produkují větší množství [[Renin-angiotenzin-aldosteronový systém|reninu]] a to vede ke zvýšení tvorby aldosteronu v ledvinách.''}}
* CT, MRI of the adrenal glands


== Klinický obraz ==
'''Laboratory examination'''
Bez ohledu na příčinu, jsou projevy nemoci stejné – vysoká hladina aldosteronu má vliv na '''snížené vylučování sodíku''' a naopak '''zvýšené vylučování draslíku''' ledvinami. Sodík se hromadí v těle, což vede k '''zvýšení objemu extracelulární tekutiny''' (včetně plazmy). Nárůst tekutiny v cévách vede ke '''[[Arteriální hypertenze|zvýšení krevního tlaku]]''' se všemi projevy a komplikacemi ([[bolesti hlavy]], únava, [[krvácení z nosu]]). Dlouhodobě zvýšený krevní tlak může být příčinou [[srdeční selhání|srdečního selhání]]. Snížená hladina draslíku se může projevit jakkoliv – od zácpy, přes svalovou slabost, hypokalemickou nefropatii (se sníženou koncentrační schopností ledvin projevující se [[nykturie|nykturií]]) až po život ohrožující poruchy srdečního rytmu.
:U pacienta je tedy přítomna: [[hypertenze]], [[hypokalemie]], hypernatremie.


== Diagnostika ==
* increased level of Na + and decreased K + in the blood
Na Connův syndrom musíme myslet u arteriální hypertenze, která špatně reaguje na léčbu.


; Zobrazovací metody
* hormone levels:
* [[Ultrasonografie|ultrazvuk]] ledvin (reninom) a nadledvin (nádor, oboustranná hyperplazie)
** if both aldosterone and renin are high, it means that the cause of the high aldosterone is in the kidneys
* [[CT]], [[MRI]] nadledvin
** if the aldosterone level is high but the renin level is low, it means that the problem is in the adrenal glands
* examination of plasma renin activity
* stimulation tests (physical stress, furosemide)


; Laboratorní vyšetření
== Treatment ==
* zvýšená hladina Na<sup>+</sup> a snížená K<sup>+</sup> v krvi
We choose the treatment procedure according to the cause.


* hladiny hormonů:
* adrenal tumors − surgical removal (adrenalectomy)
** je-li vysoká hladina aldosteronu i reninu, znamená to, že příčina vysokého aldosteronu je v ledvinách
* bilateral hyperplasia of the adrenal glands − conservative therapy: pharmacotherapy (spironolactone and eplerenone, which dampen the effect of aldosterone) − bilateral surgical removal of the adrenal glands is not suitable due to the great importance of their hormones.
** je-li vysoká hladina aldosteronu, ale nízká hladina reninu, znamená to, že problém je v nadledvinách
* familial hyperaldosteronism type I - small doses of ACTH-suppressing glucocorticoids
* vyšetření plazmatické reninové aktivity
* stimulační testy (fyzická zátěž, furosemid)


== Léčba ==
Léčebný postup volíme dle příčiny.
* nádory nadledvin − chirurgické odstranění (adrenalektomie)
* oboustranná hyperplazie nadledvin − konzervativní terapie: farmakoterapie (spironolakton a eplerenon, které tlumí účinek aldosteronu) − oboustranné chirurgické odstranění nadledvin není vhodné kvůli velkému významu jejich hormonů.
* familiární hyperaldosteronismus typu I – malé dávky [[glukokortikoidy|glukokortikoidů]] suprimující ACTH
<noinclude>
<noinclude>


== Odkazy ==
== Links ==
=== Související články ===
=== Related articles ===
* [[Dysbalance natria]]
* [[Dysbalance natria]]
* [[Diabetes insipidus]]
* [[Diabetes insipidus]]
Line 74: Line 49:
* [[Addisonova choroba]]
* [[Addisonova choroba]]
* [[Endokrinní hypertenze]]
* [[Endokrinní hypertenze]]
=== Zdroj ===
=== Source ===
* {{Citace
* {{Citace
|typ = web|příjmení1 = Štefánek|jméno1 = Jiří|název = Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK
|typ = web|příjmení1 = Štefánek|jméno1 = Jiří|název = Medicína, nemoci, studium na 1. LF UK
Line 80: Line 55:
|citováno = 14. 4. 2011
|citováno = 14. 4. 2011
|url = http://www.stefajir.cz/?q=connuv-syndrom }}
|url = http://www.stefajir.cz/?q=connuv-syndrom }}
=== Použitá literatura ===
=== References ===
* {{Citace
* {{Citace
| typ = kniha
| typ = kniha
Line 112: Line 87:


</noinclude>
</noinclude>
[[Kategorie:Patofyziologie]]
[[Kategorie:Endokrinologie]]
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]

Revision as of 22:27, 21 December 2022

  • Excessive secretion of aldosterone by the adrenal cortex.

Etiology

  • 50–60% – bilateral hyperplasia of the zona glomerulosa (idiopathic hyperaldosteronism)
  • 35–40% – Conn's syndrome – a label for a unilateral aldosterone-producing adenoma
  • 5–8% – unilateral hyperplasia
  • rare – familial hyperaldosteronism type I - dexamethasone suppressible (DSH) - there is a fusion of the regulatory part of the 11beta-hydroxylase gene with the coding part of the aldosterone synthase gene; the resulting chimeric gene produces large amounts of aldosterone, but this is under the control of ACTH.
  • rare – carcinoma of the adrenal cortex

Clinical picture

Regardless of the cause, the symptoms of the disease are the same – a high level of aldosterone has an effect on reduced excretion of sodium and, conversely, increased excretion of potassium by the kidneys. Sodium accumulates in the body, which leads to an increase in the volume of extracellular fluid (including plasma). The increase in fluid in the blood vessels leads to an increase in blood pressure with all the manifestations and complications ( headaches , fatigue, nosebleeds ). Long-term elevated blood pressure can be the cause of heart failure . A reduced potassium level can manifest itself in any way - from constipation, through muscle weakness, hypokalemic nephropathy (with a reduced concentration ability of the kidneys manifested by nocturia) to life-threatening heart rhythm disorders.

So the patient has: hypertension , hypokalemia , hypernatremia.

Diagnostics

Conn's syndrome must be considered in arterial hypertension that does not respond well to treatment.

Imaging methods
  • ultrasound of the kidneys (reninoma) and adrenal glands (tumor, bilateral hyperplasia)
  • CT, MRI of the adrenal glands

Laboratory examination

  • increased level of Na + and decreased K + in the blood
  • hormone levels:
    • if both aldosterone and renin are high, it means that the cause of the high aldosterone is in the kidneys
    • if the aldosterone level is high but the renin level is low, it means that the problem is in the adrenal glands
  • examination of plasma renin activity
  • stimulation tests (physical stress, furosemide)

Treatment

We choose the treatment procedure according to the cause.

  • adrenal tumors − surgical removal (adrenalectomy)
  • bilateral hyperplasia of the adrenal glands − conservative therapy: pharmacotherapy (spironolactone and eplerenone, which dampen the effect of aldosterone) − bilateral surgical removal of the adrenal glands is not suitable due to the great importance of their hormones.
  • familial hyperaldosteronism type I - small doses of ACTH-suppressing glucocorticoids


Links

Related articles

Source

References