Microscopic polyangitis

Mikroskopická polyangiitida je mikroskopickou formou PAN (nekrotizující vaskulitida) s nekrotizující glomerulonefritidou (s různým zastoupením srpků v různých fázích vývoje).

Klinický obraz

Celkové příznaky

Myalgie, artralgie;
purpura.

Orgánové postižení

Dominuje postižení ledvin s mikroskopickou hematurií + malou proteinurií;
část pacientů má hypertenzi;
na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy se netvoří granulomy v dýchacích cestách, také postižení jiných orgánů je vzácnější, mohou však být postiženy ostatní orgány jako u klasické PAN;
krvácení do GIT;
vzácně krvácení do plic;
periferní neuropatie;
recidivující otitidy a/nebo sinusitidy

Laboratorní nálezy

↑ FW + PAF;
↓ renálních funkcí, mikroskopická hematurie, proteinurie obvykle malá, nevzniká nefrotický syndrom;
ANCA+, na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy (pro kterou jsou typické c-ANCA) jsou u mikroskopické polyandiitidy přítomny p-ANCA protilátky.

Histologický nález

Histologické vyšetření bioptovaného materiálu z ledvin prokazuje fokálně segmentární nekrotizující glomerulonefritidu s tvorbou srpků, někdy s rychlou progresí do terminálního renálního selhání, tzn. jde o rychle progredující glomerulonefritidu;
nikdy nejsou přítomny granulomy;
pauci-imunní glomerulonefritida (imunofluorescence je negativní).

Terapie

V aktivní formě pulzní léčba kombinaví methylprednisonu a cyklofosfamidu;
udržovací léčba kortikoidy většinou nutná dlouhodobě, u rezistentních na tuto léčbu v kombinaci s azathioprinem;
plazmaferéza při RPGN (rychle progredující glomerulonefritidy) a při pokročilém onemocnění ledvin;
nemá sklon k relapsům jako WG, obvykle je dosažena dlouhodobá remise, nebo onemocnění pomalu progreduje.

Prognóza

Závisí na stupni renálního postižení a odpovědi na imunosupresivní léčbu;
pětileté přežití je 80 %.

Komplikace

Nejzávažnější komlikace představují vedlejší účinky imunosupresivní léčby.

Odkazy

Související články

Použitá literatura

Kategorie:Vnitřní lékařství Kategorie:Angiologie Kategorie:Patologie