Antiphospholipid syndrome

Antifosfolipidový syndrom (APS) is a disorder characterized by production of non-specific autoantibodies. These antibodies cause a hypercoagulable state by several mechanisms. It is one on the most common acquired thrombophilic states.^[1]

APS is an autoimmune disease with clinical presentation consisting of closing of the arteries or/and veins in any organ or tissue (deep vein thrombosis, thrombosis of cerebral sinuses, stroke, migraine, epilepsy, thrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, livedo reticularis, purpura, heart valve disease, amaurosis,

, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií

cévní mozkovou příhodou, migrénou, epilepsií, tjrombocytopenia, hemolytic anemia, pulmonary embolism, pulmonary hypertension, enzí, livedem retikularis, purpurou, postižením srdečních chlopní, amaurózou, retinálními trombózami, infarktem myokardu, vaskulárními nekrózami kostí, infarkty kůry nadledvin) a také těhotenskými komplikacemi charakteru spontánních potratů především po 10. týdnu těhotenství nebo preeklampsií.^[2]^[3]

Laboratorním kritériem je průkaz aspoň jedné z následujících protilátek: lupus antikoagulans (LA), antikardiolipinové protilátky (aCL třídy IgG nebo IgM) nebo protilátky proti β2-glykoproteinu I (anti β2-GP I třídy IgG nebo IgM) a to v minimálním časovém odstupu 12 týdnů mezi jednotlivými laboratorními analýzami.^[4]^[3]

APS lze rozdělit na dvě základní formy: sekundární, která je podmíněná přítomností jiného onemocnění – nejčastěji systémový lupus erythematodes (SLE), a formu primární při neprokazatelné jiné příčině tvorby antifosfolipidových protilátek.^[1] thumb|350px|Obraz trombotické mikroangiopatie − antifosfolipidový syndrom zde patří do diferenciální diagnózy

Klinický obraz

Recidivující arteriální / venózní trombózy,
u žen spontánní potraty,
trombocytopenie,
epilepsie,
transverzální myelitida,
trombocytopenická purpura.^[5]

Charakteristika a diagnostika

Mohou se manifestovat i v rámci jiného systémového onemocnění (SLE) → sekundární antifosfolipidový syndrom (označován jako antikardiolipinový),
- autoprotilátky proti různým fosfolipidům, fosfolipido-proteinovým komplexům,
- spontánně prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), přitom stav není provázen zvýšeným rizikem či přítomností krvácení, ale naopak zvýšeným rizikem trombotických komplikací,^[1]
- v některých případech lze prokázat lupus antikoagulans (cirkulující antikoagulační faktor),
- snížená funkce i počet destiček,
primární antifosfolipidový syndrom vede k poruchám reprodukce (opakované potraty). ^[5]

Antifosfolipidové protilátky

antifosfolipidové protilátky proti: fosfatidylserinu, fosfatidyletanolaminu, kyselině fosforečné, fosfatidylglycerolu, fosfatidyl-β2-glykoproteinu (součást kardiolipinu), annexinu V (důležité k diagnóze antifosfolipidového syndromu),
protilátky IgG, IgA, IgM,
významný faktor při neúspěšném rozmnožování (IgG),
vyšetřují se ELISA testem,
fosfolipidové antigeny součástí všech buněčných membrán, patří sem kardiolipin atp.^[5]