Congenital hypertrophic pyloric stenosis

náhled|Pylorostenóza. thumb|right| Žaludek a) fundus b) corpus c) cardia d) antrum pyloricum e) canalis pyloricus f) duodenum g) oesophagus.

5:01CC

Hypertrofická stenóza pyloru.

Hypertrofická stenóza pyloru je získaná difúzní hypertrofie a hyperplázie hladké svaloviny pyloru a celého žaludku.

Etiologie

Etiologie není známá, předpokládá se účast polygenní dědičnost a prostředí, v 15 % je prokázaný familiární výskyt. Někdy je ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu či Turnerovým syndromem. Incidence onemocnění se geograficky velmi liší, v ČR je přibližně 1:5000 živě narozených dětí, až pětkrát častěji se vyskytuje u prvorozených chlapců. Postižení jsou novorozenci a kojenci mezi 3.-6. týdnem života, děti starších 3 měsíců vzácně.

Klinický obraz

dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1 m);
zvratky obsahují kyselé žaludeční šťávy, obsahem bývá natrávené mléko, zvratky jsou bez příměsi žluče;
dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije; ubývá na váze (dehydratace, nedostatečný kalorický příjem)
dítě je letargické, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
může vést až k závažné hypochloremické alkalóze a k hypokalémii – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
při šetrné palpaci je asi u 70% dětí hmatná rezistence = oliva, velikosti třešně v epigastriu, vpravo od střední čáry – tumor pylori;
vzácně se může vyskytnout ikterus

Laboratorní vyšetření

typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací;
hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kalémie;
zvýšené hodnoty gastrinu;

Diagnostika

klinický obraz
UZ břicha
- měří se délka (17 mm a více) a šíře (4 mm a více) pylorického kanálu
- senzitivita 97%
RTG kontrastní vyšetření (pasáž GITem) se v současné době používá při diagnostických pochybnostech
- dilatace žaludku
- prodloužený a úzký pylorický kanál (tzv. obraz kolejnice či tkaničky)
- kontrastní látku je nutné po vyšetření odsát nazogastrickou sondou (možná aspirace)
- rychlý průchod kontrastu žaludkem vylučuje pylorostenózu
- toto vyšetření může odhalit další příčiny zvracení bez příměsi žluči:
  - atonie žaludku
  - opožděné vyprazdňování žaludku,
  - gastroezofageální reflux

Diferenciální diagnóza

jiné příčiny explozivního zvracení:
- intrakraniální hypertenze,
- atrézie pyloru,
- antrální membrána,
- duplikatury žaludku,
- atonie žaludku,
- opožděné vyprazdňování žaludku,
- gastroezofageální reflux;
jiné příčiny podobného metabolického rozvratu:
- akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplazii – MAc,
- hyperkalémie,
- ztráty sodíku v moči;
DMP – MAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).

Léčba

konzervativní postup se nedoporučuje
léčba je chirurgická
- nejčastěji se provádí podélná pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
  - začíná se příčnou laparotomií v pravé části epigastria
  - podélně se protnou přímé svaly břišní a fascie šikmých svalů břišních
  - po otevření peritoneální dutiny se do operační rány luxuje hypertrofický pylorus
  - provede se ostrá podélná incize serózy a povrchových svalových vláken (incize začíná 1-2 mm od pyloroduodenálního přechodu a končí v oblasti přechodu pyloru do žaludku)
  - svalová vlákna se od sebe oddělí (v celé délce incize) tupou disekcí
  - komplikací je perforace sliznice - tu je třeba přešít vstřebatelným materiálem a překrýt omentem
- pacienti s váhovým úbytkem více než 5%, s metabolickou alkalózou a hypochlorémií je nutné před operací parenterálně rehydratovat a korigovat vnitřní prostředí v průběhu 24 hodin
lze provést též laparoskopickou technikou
prognóza – při včasné operaci dobrá.

Soubor:Pylorostenóza.png
Soubor:Pylorostenóza2.png
Soubor:Pylorostenóza3.png
Soubor:Pylorostenóza4.png
Soubor:Pyloromyotomie.jpg

Měsíční kojenec 30 h po pyloromyotomii
Soubor:PyloricStenosisHorizontal.jpg

Horizontální jizva 10 dní po operaci pylorostenózy

Odkazy

Související články

Zdroj

Použitá literatura

Externí odkazy

Kategorie:Pediatrie Kategorie:Gastroenterologie Kategorie:Chirurgie