Congenital hypertrophic pyloric stenosis

" Pylorosten%C3%B3za.png "

Hypertrophic pylor stenosis is an acquired diffuse hypertrophy and hyperplasia of the smooth muscle of the pylor and of the entire stomach.

Etiology

Etiologie není známá, předpokládá se účast polygenní dědičnost a prostředí, v 15 % je prokázaný familiární výskyt. Někdy je ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu či Turnerovým syndromem. Incidence onemocnění se geograficky velmi liší, v ČR je přibližně 1:5000 živě narozených dětí, až pětkrát častěji se vyskytuje u prvorozených chlapců. Postižení jsou novorozenci a kojenci mezi 3.-6. týdnem života, děti starších 3 měsíců vzácně.

Clinical picture

dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1 m);
zvratky obsahují kyselé žaludeční šťávy, obsahem bývá natrávené mléko, zvratky jsou bez příměsi žluče;
dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije; ubývá na váze (dehydratace, nedostatečný kalorický příjem)
dítě je letargické, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
může vést až k závažné hypochloremické alkalóze a k hypokalémii – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
při šetrné palpaci je asi u 70% dětí hmatná rezistence = oliva, velikosti třešně v epigastriu, vpravo od střední čáry – tumor pylori;
vzácně se může vyskytnout ikterus

Laboratory examination

typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací;
hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kalémie;
zvýšené hodnoty gastrinu;

Diagnostics

klinický obraz
UZ břicha
- měří se délka (17 mm a více) a šíře (4 mm a více) pylorického kanálu
- senzitivita 97%
RTG kontrastní vyšetření (pasáž GITem) se v současné době používá při diagnostických pochybnostech
- dilatace žaludku
- prodloužený a úzký pylorický kanál (tzv. obraz kolejnice či tkaničky)
- kontrastní látku je nutné po vyšetření odsát nazogastrickou sondou (možná aspirace)
- rychlý průchod kontrastu žaludkem vylučuje pylorostenózu
- toto vyšetření může odhalit další příčiny zvracení bez příměsi žluči:
  - atonie žaludku
  - opožděné vyprazdňování žaludku,
  - gastroezofageální reflux

Differential diagnosis

jiné příčiny explozivního zvracení:
- intrakraniální hypertenze,
- atrézie pyloru,
- antrální membrána,
- duplikatury žaludku,
- atonie žaludku,
- opožděné vyprazdňování žaludku,
- gastroezofageální reflux;
jiné příčiny podobného metabolického rozvratu:
- akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplazii – MAc,
- hyperkalémie,
- ztráty sodíku v moči;
DMP – MAl můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).

Therapy

konzervativní postup se nedoporučuje
léčba je chirurgická
- nejčastěji se provádí podélná pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
  - začíná se příčnou laparotomií v pravé části epigastria
  - podélně se protnou přímé svaly břišní a fascie šikmých svalů břišních
  - po otevření peritoneální dutiny se do operační rány luxuje hypertrofický pylorus
  - provede se ostrá podélná incize serózy a povrchových svalových vláken (incize začíná 1-2 mm od pyloroduodenálního přechodu a končí v oblasti přechodu pyloru do žaludku)
  - svalová vlákna se od sebe oddělí (v celé délce incize) tupou disekcí
  - komplikací je perforace sliznice - tu je třeba přešít vstřebatelným materiálem a překrýt omentem
- pacienti s váhovým úbytkem více než 5%, s metabolickou alkalózou a hypochlorémií je nutné před operací parenterálně rehydratovat a korigovat vnitřní prostředí v průběhu 24 hodin
lze provést též laparoskopickou technikou
prognóza – při včasné operaci dobrá.

Soubor:Pylorostenóza.png
Soubor:Pylorostenóza2.png
Soubor:Pylorostenóza3.png
Soubor:Pylorostenóza4.png
Soubor:Pyloromyotomie.jpg

Měsíční kojenec 30 h po pyloromyotomii
Soubor:PyloricStenosisHorizontal.jpg

Horizontální jizva 10 dní po operaci pylorostenózy

References

Source

Literature

External references