Long QT syndrome

Jedná se o geneticky podmíněné arytmogenní onemocnění, pro které je typické prodloužení QT intervalu při absenci strukturního poškození srdce. Častěji jsou tímto onemocněním postiženy ženy.

• LQTS (long QT syndrome) vzniká v důsledku mutací genů kódujících jednotlivé podjednotky iontových membránových kanálů srdečního svalu. Porucha iontových kanálů má za následek poruchu repolarizace myokardu, jež se na EKG projeví prodloužením QT intervalu.

Nebezpečí LQTS spočívá ve zvýšeném riziku vzniku maligních arytmií (zejména komorové tachykardie typu torsade de pointes či fibrilace komor) a náhlé srdeční smrti.

Rozlišujeme 2 základní formy LQTS:

1. Romanův-Wardův syndrom (RWS): AD dědičná forma, obsahuje soubor 6 různých molekulárních genotypů.
2. Jervellův-Langeův-Nielsenův syndrom (JLNS): AR dědičná forma spojená s vrozenou hluchotou, obsahuje 2 různé molekulární genotypy.

Léčba LQTS zahrnuje β-blokátory, kardiostimulaci, popř. implantaci ICD.

thumb|800px|center|Nejznámější formy LQTS

Odkazy

Související články

• Brugadův syndrom
• Fibrilace komor
• Náhlá srdeční smrt

Externí odkazy

• Syndróm dlhého QT intervalu (TECHmED)