Hodgkin Lymphoma

Hodgkinův lymfom neboli maligní lymfogranulom patří mezi nádorová onemocnění lymfatické tkáně. Etiologie není známa (genetická predispozice, porucha imunity, EBV, HIV). Nejčastěji je diagnostikován mezi 20. a 30. rokem života, incidence znovu stoupá po 50. roce života. Nemoc propuká v lymfatické uzlině (nejčastěji v axiální distribuci), odkud se šíří do uzlin sousedních, i do systémové cirkulace.

thumb|300px|Mikroskopický obraz: buňka Reedové a Sternberga - "owl eyes" Histologicky se dělí dle počtu buněk Reedové-Sternberga (buňky vzniklé mutací z B-buněk) a dle stupně celulární reakce:

• typ I s převahou lymfocytů (málo R-S buněk, hodně lymfocytů; nejlepší prognóza) (5 %);
• typ II nodulárně-sklerotický (nodulární ložiska, buňky (retikulární, lymfocyty, histiocyty) v kolagenních vláknech) (70 %);
• typ III smíšený (20–25 %);
• typ IV klasický, chudý na lymfocyty (Sternbergovy buňky zmnoženy; nejhorší prognóza) (1 %).

Klinický obraz

• Nebolestivé zvětšení uzlin (krční, axilární, ingvinální);
• horečka (typická Pelova-Ebsteinova), svědění, pocení, malátnost, únava, pokles hmotnosti;
• splenomegalie;
• kašel, dušnost, syndrom horní duté žíly (při postižení mediastina);
• výpotek, infiltrace parenchymatózních orgánů, skeletu (při pokročilém postižení).

Diagnostika

• Extirpace uzliny a její následné histopatologické vyšetření – přítomnost R-S buněk, nebo buněk Hodgkinových (prekurzory R-S buněk);
• rtg hrudníku, sono břicha, scintigrafie jater, sleziny, CT a lymfografie, PET;
• trepanobiopsie kostní dřeně.

Stádia

thumb|right|Mikroskopický obraz Hodgkinova lymfomu

• Stádium I (postižení jedné lymfatické oblasti, nebo jednoho extralymfatického orgánu);
• stádium II (postižení dvou nebo více oblastí na jedné straně bránice);
• stádium III (postižení lymfatických uzlin na obou stranách bránice, i s extralymfatickým orgánem, nebo slezinou);
• stádium IV (diseminované postižení extralymfatických orgánů nezávisle na postižení uzlin).

Dále se každé stádium dělí na A a B:

• A – pacient je bez celkových příznaků;
• B – s celkovými příznaky (úbytek na váze o 10 % za 6 měsíců, horečka více než 38 °C, noční pocení).

Komplikace

• Infekce, míšní komprese při postižení obratlů.

Terapie

Základní léčebnou modalitou je systémová léčba ve formě kombinované chemoterapie, v lokalizovaných stádiích jí doplňujeme radioterapií. Základní používané režimy: ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dekarbazin), BEACOPP (bleomycin, etoposid, adriamycin, cyclofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison).

• Lokalizovaná (časná) stádia I,II: s příznivou prognózou (bez rizikových faktorů) 2× ABVD a radioterapie 20 Gy, s nepříznivou prognózou (s rizikovými faktory) 2× BEACOPP + 2× ABVD a radioterapie 20 Gy.
• Pokročilá stádia III, IV: 6× BEACOPP eskalovaného režimu.
• V případě relapsu – záchranný režim (založený na platinových derivátech), autologní transplantace.
• Nové léky – k léčbě relapsů se používá brentuximab vedotin (anti-CD30 protilátka).

Prognóza

Pacienti mají dobrou prognózu, asi 70–80 % pacientů se vyléčí. Nádor má dobrou kurabilitu.

Odkazy

Související články

• Maligní lymfom
• Nehodgkinské maligní lymfomy
• Difuzní velkobuněčný B-lymfom
• Leukémie
• Chemoterapie
• Radioterapie