Solitary rectal ulcer syndrome

Syndrom solitárního rektálního vředu je zřídka se vyskytující benigní klinická jednotka ne zcela jasné etiologie. Termín vřed je ve skutečnosti spíše terminus technicus, může se skutečně jednat o solitární vřed, ale lézí může být zachyceno i více. Dokonce nemusí být zachycena ani ulcerace sliznice ale např. hyperémie sliznice nebo ploché polypy. Vlastní diagnóza je stanovena na základě kombinace klinického obrazu, endoskopického nálezu a histopatologického nálezu.

Historie

První pravděpodobné případy popsal fracnouzský anatom a patolog Jean Cruveilhier (1791–1874) jako případy neobvyklých vředů rekta. Termín "solitar ulcers of rectum" byl poprvé použit na konci 30. let bristký chirurg Oswald Vaughan Lloyd-Davis (1905–1987) působící v nemocnici sv. Marka v Londýně. Podrobnější popis na sérii 68 pacientů publikovali v roce 1969 M.R.Madigan a B.C.Morson z téhož pracoviště. Tato zdánlivě malá série pokrývá případy identifikované v nemocnici sv. Marka mezi lety 1931 a 1967. Konečně K.R.Rutter a R.H.Riddell publikovali v roce 1975 ucelený koncept patogeneze jako poruchy, která vzniká při prolapsu rekta.

Epidemiologie

Frekvence onemocnění se odhaduje na 1 na 100.000 obyvatel, nejspíše ale bude pro poddiagnostikovanost vyšší. Vyskytuje se obvykle u mladých dospělých, byl ale popsán i u dětí a u starých lidí. Postižení obou pohlaví je zhruba stejně časté s pravděpodobně nevýraznou převahou postižení u žen.

Vzhledem k vzácnosti onemocnění se na solitární rektální vřed obvykle nemyslí a diagnóza může být stanovena i poměrně dlouho od začátku obtíží. Dle publikovaných údajů se doba od začátku obtíží k diagnóze pohybuje ve velmi širokém rozmezí od tří měsíců do třiceti let.

Klinický obraz

Klinicky se solitární rektální vřed manifestuje krvácením z rekta, hojná produkce a defekace hlenu (mucorrhea), namáhavá defekace, bolesti břicha nebo hráze, pocit nekompletního vyprázdnění a zácpa. Může dojít k prolapsu rekta. U některých pacientů může dojít k inkontinenci. Není úplně vzácný ani zcela asymptomatický průběh, kdy je solitární rektální vřed nalezen náhodně při vyšetření z jiného důvodu.

Patogeneze

Etiologie a patogeneze onemocnění není zcela vysvětlena. Předpokládá se, že iniciálním krokem v rozvoji solitárního rektálního vředu je poškození sliznice přímou traumatizací nebo lokální ischemií. Původní teorie Ruttera a Riddella předpokládala, že vyvolávajícím faktorem je prolaps rekta, dnes se uvažuje spíše o dalších faktorech. Bylo např. prokázáno, že k traumatizaci rektální sliznice vede např. defekace v podřepu nebo za určitých okolností abnormální kontrakce puborektálního svalu. Klíčovým krokem patogeneze je prolaps sliznice, který nemusí být sám o sobě klinicky manifestní. Prolaps vede k městnání krve, edému a celkově tedy k ischemickým změnám, které mohou vyústit až v ulceraci.

V patogenezi se může uplatňovat i humorální regulace. U nemocných je snížen tok krve sliznicí rekta, které je podobné poruše toku při porušené cholinergní signalizaci. Jiným možným vysvětlením horšího toku je hypotéza poruchy malých cév, v histologickém obraze lze prokázat zmnožení vaziva.

U pacientů se solitárním rektální vředem byl dále prokázán vyšší anální tlak, puborektální dyssynergie a rektální hypersenzitivita

Zdá se, že se na rozvojí solitárního rektálního vředu podílejí různou měrou všechny výše uvedené faktory a možná i některé další.

Diagnostika

Endoskopické vyšetření

Léze je typicky na přední stěně rekta ve vzdálenosti 12&cm od anokutánního přechodu. Velikost léze obvykle kolísá mezi 0,5 až 4 cm. Pouze jedna léze je zachycena v 70 %, ve zbývajících případech je zachyceno několik lézí. Endoskopicky se mohou léze prezentovat v několika formách:

erytematózní forma (18 % případů),
polypózní forma (25 % případů),
ulcerativní forma (57 % případů).

Pro správnou diagnózu je třeba srovnat biopsii nejen z vlastní léze, ale i z okolní makroskopicky intaktní sliznice.

Histopatologický obraz

Zásadní histopatologické charakteristiky jsou společné všem třem makroskopickým formám:

fibromuskulární obliterace lamina propria mucosae,
hypertrofická muscularis mucosae se šířením svalových snopců mezi krypty,
distorze a hyperplazie krypt, může být přítomna i ložisková dilatace popsisovaná jako dilatace tvaru diamantu,
distorze a hyperplazie hlenových žláz,
rozšířené kapiláty.

V lézi bývá poměrně chudá zánětlivá infiltrace, může však být zachycena akutní i chronická zánětlivá infiltrace. Pokud je léze exulcerovaná, může být kryta pseudomembránou.

Diferenciální diagnostika

Terapie

Vzhledem k ne zcela jasné etiopatogenezi a malému počtu případů jsou všechna publikovaná doporučení podpořena více míněním expertů než hlubokou patofyziologickou rozvahou nebo solidním statistickým důkazem.

Za základní se považuje konzervativní terapie spořívající především v dietě s vysokým podílem vlákniny, případně doplněné o objemová laxativa. Dále je doporučováno změnit chování pacienta tak, aby změnil své defekační návyky (méně času na toaletě, snížení námahy při defekaci, omezení běžných laxativ), což může sekundárně příznivě ovlivnit i fyziologii defekace. Pokud není edukace v tomto účinná, je doporučována jako efektivní varianta behaviorální terapie založená na biofeedbacku, i když některé studie přidanou hodnotu biofeedbacku zpochybňují.

Další postupy nejsou pokládány za terapeutické postupy první řady:

Topické aplikace léků: skuralfát, salicyláty, kortikoidy, sulfasalazin, mesalazin, topicky fibrin.
Endoskopické výkony: termoablace argonovým laserem.
Chirurgické výkony: transanální excize operačním rektoskopem, rektopexe, mukózní resekce podle Delorma, perineální proktektomie podle Altemeiera, staplerová transanální rektální resekce.

Odkazy

Související články

Literatura

Externí odkazy

Incomplete citation of web. GONZALES, R.S.. PathologyOutlines.com, <http://www.pathologyoutlines.com/topic/colonsolitaryrectalyulcer.html>.

Kategorie:Gastroenterologie Kategorie:Patologie