Peripartum cardiomyopathy

Under construction / Forgotten

This article was marked by its author as Under construction, but the last edit is older than 30 days. If you want to edit this page, please try to contact its author first (you fill find him in the history). Watch the discussion as well. If the author will not continue in work, remove the template {{Under construction}} and edit the page. Last update: Tuesday, 30 Nov 2021 at 2.19 pm.

This article has been translated from WikiSkripta; the translation needs to be checked.

This article has been translated from WikiSkripta; the formatting needs to be checked.

This article has been translated from WikiSkripta; ready for the editor's review.

Peripartum cardiomyopathy is classified as idiopathic cardiomyopathy. pathophysiological mechanisms are not yet fully understood. Diagnosis usually takes place per exclusionem. In order to make this diagnosis, three basic diagnostic criteria must be met - the presence of acute heart failure with reduced ejection fraction, manifestations of difficulties in the peripartum period or in several months after delivery (possibly abortion), and the exclusion of other possible causes of heart failure. Klinický obraz těhotenské kardiomyopatie je rozmanitý. Pharmacological intervention is limited with regard to fetal health. This is a potentially life-threatening disease that requires early diagnosis.}}

Etiopatogenesis

The pathophysiological mechanisms leading to the development of pregnancy cardiomyopathy are not yet completely clear. Genetic, nutritional, hormonal, metabolic and other factors and, above all, their combination contribute to the manifestation of the disease. In particular, low selenium levels, cardiotropic virus infections (myocarditis), autoimmune or other inflammatory reactions, oxidative stress and hormonal imbalances may play a role in the pathophysiology of the disease. According to recent research, oxidative stress leads to the breakdown of prolactin molecules. Its fragments then act proapoptically in the myocardium, lead to vasoconstriction and inhibit sngiogenesis and neovascularization. The role of other hormones, such as VEGF and sFlt-1, is also being studied (it also occurs in patients with preeclampsia).

Genetic predisposition also plays a significant role. Genetic mutations, eg for titin and beta myosin heavy chain', have been detected in 15-20% of patients. Ne všechny pacientky se zjištěnými mutacemi ovšem musí vyvinout onemocnění, tudíž zde bude nezanedbatelný podíl dalších faktorů However, not all patients with identified mutations have to develop the disease, so there will be a significant proportion of other factors.

Epidemiology

However, not all patients with identified mutations have to develop the disease, so there will be a significant proportion of other factors. . It occurs more frequently in African and African-American women. In Nigeria, the incidence of pregnancy cardiomyopathy is 1: 100, while in Germany, for example, only 1: 1500. In the United States, the incidence is 1: 1000 to 1: 4000. In African-American women, cardiomyopathy manifests at a younger age and often with poorer ejection fraction values.

In addition to the ethnic group, the risk factors for the development of pregnancy cardiomyopathy are the preeclampsia, hypertension , diabetes, a positive family history of cardiomyopathies, multiparity and older age.

Clinical picture

Klinický obraz je podobný jako u jiných případů srdečního selhání. Většina pacientek udává pozvolněji se rozvíjející dyspnoe, periferní otoky, bolest na hrudi a závrať. V nemalé části případů jsou tyto symptomy přisuzovány normálnímu fyziologickému stavu na konci těhotenství, respektive po porodu. Včasná diagnostika je přitom u tohoto onemocnění velmi důležitá a odvíjí se od něj významně jeho prognóza.

V diferenciální diagnostice obtíží pacientek je nutné vyloučit jiná možná vyvolávající (třeba i preexistující a dosud nemanifestovaná) onemocnění. Myšleny jsou tím především jiné druhy kardiomyopatií, akutní myokarditida, embolizace, preexistující chlopenní nebo vrozená srdeční vada a další.

Diagnóza

Diagnostika probíhá per exclusionem. U všech pacientek se suspektní těhotenskou kardiomyopatií je nutné provést echokardiografické a laboratorní vyšetření. Role endomyokardiální biopsie je u této diagnózy kontroverzní a využívá se jen ve zcela specifických situacích.

Nález na EKG je nespecifický a může být i normální. Často zjištěnými patologiemi jsou repolarizační změny a prodloužení QTc.

Echokardiografie, případně magnetická rezonance srdce, jsou užitečné z hlediska diferenciální diagnostiky i odhadu prognózy pacientky. Ejekční frakce je snížená, většinou pod 45 %, popisovány jsou i změny rozměrů srdečních oddílů, přítomnost funkční chlopenní regurgitace a známek plicní hypertenze. Metody zároveň slouží k vyloučení tvorby intrakardiálních trombů. V případě, že pacientka neporodila, nemělo by být součástí vyšetření magnetickou rezonancí srdce podání gadoliniové kontrastní látky.

U laboratorních parametrů dochází k elevaci natriuretických peptidů.

Léčba

Léčba těhotenské kardiomyopatie není jednoduchá a je zásadní, aby začala co nejdříve. Je limitována mimo jiné tím, že některé lékové skupiny obvykle používané v léčbě srdečního selhání mají toxické a teratogenní účinky na plod. U těhotných pacientech jsou kontraindikovány ACE-inhibitory, sartany, blokátory aldosteronových receptorů a ivabradin. S opatrností by měl být nasazován digoxin. K léčbě srdečního selhání u těhotných pacientek jsou využívány především betablokátory, nitráty a diuretika. U pacientek s těhotenskou kardiomyopatií je zvýšené riziko a výskyt tromboembolických komplikací. V indikovaných případech je tedy doporučována i profylaktická antikoagulační léčba nízkomolekulárním heparinem. Warfarin je kontraindikován kvůli svým teratogenním účinkům.

Situace se u farmakologické léčby mění, jakmile pacientky porodí. V tomto stadiu je možné pacientkám nasadit některé lékové skupiny, které jsou v průběhu těhotenství kontraindikovány. V každém případě je ovšem nutná opatrnost hlavně z toho důvodu, že není zatím k dispozici dostatek dat z velkých studií.

Léčba vážnějších stavů může kromě antikoagulační léčby vyžadovat i ionotropní podporu, mechanickou podporu včetně ECMO či dokonce srdeční transplantaci. V USA je srdeční selhání v důsledku těhotenské kardiomyopatie primárním důvodem k transplantaci srdce u žen v 5 % případů.

Slibným lékem je agonista dopaminových D2 receptorů bromokriptin. V několika studiích byl prokázán jeho příznivý vliv na snížení mortality. Některé studie ovšem takovéto výsledky nepotvrdily. V současné době je bromokriptin více využíván v Evropě, než-li v USA, kde je stále považován spíše za experimentální léčbu. Kvůli vyššímu riziku tromboembolických příhod při podávání bromokriptinu je zároveň podávána profylaktická antikoagulační léčba.

Není zatím jasné, jak dlouho by měla trvat farmakologická léčba i po normalizaci srdeční funkce. Minimálně se ovšem jedná o dobu 12–24 měsíců, u některých pacientek je terapie dlouhodobější. To, že je u tohoto onemocnění nutná dlouhodobější farmakologická léčba podporují případy, kdy po vysazení léčby došlo k opětovnému zhoršení srdeční funkce.

Porod a kojení

Pokud je pacientka hemodynamicky stabilní, preferují lékaři porod klasickou cestou. U hemodynamicky nestabilních pacientek je někdy nutný i předčasný porod císařským řezem.

Otázka kojení se stále diskutuje. Neexistují zatím žádná jednotná doporučení. U pacientek s těžkým průběhem se spíše odborníci přiklání k pozastavení kojení. V ostatních případech je podle studií kojení pacientkami dobře tolerováno.

Prognóza

Prognózu pacientek ovlivňuje mnoho faktorů. Z těch hlavních mohou být zmíněny brzká diagnostika a včasné zahájení léčby, etnická příslušnost, tíže srdečního selhání a preexistující onemocnění jako preeklampsie. Zhruba u 50-75 % pacientek dojde v průběhu 6-12 měsíců ke zlepšení stavu a normalizaci srdeční funkce. U téměř 20 % pacientek jsou zachyceny poruchy rytmu (z toho 5 % maligní arytmie), u 10-17 % jsou zjištěny intrakardiální tromby a u téměř poloviny pacientek podle některých studií předchází diagnostikování těhotenské kardiomyopatie např. plicní edém, známky hemodynamické nestability, tromboembolické příhody atd. Mortalita je tedy značně variabilní. V USA je jednoletá mortalita v rozmezí 4–11 % (vyšší údaj především u Afroameričanek), v afrických státech i více než 20 %.

Složitá je otázka dalších těhotenství. U všech pacientek je vyšší riziko rozvoje komplikací, chronického srdečního selhání a případně i mortality. U pacientek s normální srdeční funkcí není sice tolik zvýšená míra mortality, ale je u nich pozorován zhruba 20% výskyt relapsů. Pokud pacientka nemá při početí normalizovanou srdeční funkci, je míra mortality podle některých studií 16-25 %. Vyšší je také riziko rozvoje chronického srdečního selhání. Rozhodování o dalším těhotenství je tedy značně individuální a vyžaduje případně změny v medikaci a důkladné sledování stavu pacientky.

Related links

• Cardiomyopathy