Hodgkin Lymphoma

Hodgkin lymphoma, or malignant lymphogranuloma, is a cancer of the lymphatic tissue. The exact etiology is unknown (genetic predisposition, immune disorder, EBV, HIV). It is most often diagnosed between the ages of 20 and 30 and after the age of 50. The disease emerges in the Lymph node (most often in axial lymph nodes), from where it it spread to neighboring lymph nodes as well as to the systemic circulation.

Histologically, they are divided according to the number of Reed-Sternberg cells (cells formed by mutated B-cell) and according to the degree of cellular response.

• type I is with predominant lymphocytes (few RS cells with many lymphocytes; best prognosis) (5%);
• type II is also known as nodular sclerosing Hodgkin lymphoma (NSHL) (nodular foci, cells (reticulocyte

Klinický obraz

• Nebolestivé zvětšení uzlin (krční, axilární, ingvinální);
• horečka (typická Pelova-Ebsteinova), svědění, pocení, malátnost, únava, pokles hmotnosti;
• splenomegalie;
• kašel, dušnost, syndrom horní duté žíly (při postižení mediastina);
• výpotek, infiltrace parenchymatózních orgánů, skeletu (při pokročilém postižení).

Diagnostika

• Extirpace uzliny a její následné histopatologické vyšetření – přítomnost R-S buněk, nebo buněk Hodgkinových (prekurzory R-S buněk);
• rtg hrudníku, sono břicha, scintigrafie jater, sleziny, CT a lymfografie, PET;
• trepanobiopsie kostní dřeně.

Stádia

thumb|right|Mikroskopický obraz Hodgkinova lymfomu

• Stádium I (postižení jedné lymfatické oblasti, nebo jednoho extralymfatického orgánu);
• stádium II (postižení dvou nebo více oblastí na jedné straně bránice);
• stádium III (postižení lymfatických uzlin na obou stranách bránice, i s extralymfatickým orgánem, nebo slezinou);
• stádium IV (diseminované postižení extralymfatických orgánů nezávisle na postižení uzlin).

Dále se každé stádium dělí na A a B:

• A – pacient je bez celkových příznaků;
• B – s celkovými příznaky (úbytek na váze o 10 % za 6 měsíců, horečka více než 38 °C, noční pocení).

Komplikace

• Infekce, míšní komprese při postižení obratlů.

Terapie

Základní léčebnou modalitou je systémová léčba ve formě kombinované chemoterapie, v lokalizovaných stádiích jí doplňujeme radioterapií. Základní používané režimy: ABVD (adriamycin, bleomycin, vinblastin, dekarbazin), BEACOPP (bleomycin, etoposid, adriamycin, cyclofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednison).

• Lokalizovaná (časná) stádia I,II: s příznivou prognózou (bez rizikových faktorů) 2× ABVD a radioterapie 20 Gy, s nepříznivou prognózou (s rizikovými faktory) 2× BEACOPP + 2× ABVD a radioterapie 20 Gy.
• Pokročilá stádia III, IV: 6× BEACOPP eskalovaného režimu.
• V případě relapsu – záchranný režim (založený na platinových derivátech), autologní transplantace.
• Nové léky – k léčbě relapsů se používá brentuximab vedotin (anti-CD30 protilátka).

Prognóza

Pacienti mají dobrou prognózu, asi 70–80 % pacientů se vyléčí. Nádor má dobrou kurabilitu.

Odkazy

Související články

• Maligní lymfom
• Nehodgkinské maligní lymfomy
• Difuzní velkobuněčný B-lymfom
• Leukémie
• Chemoterapie
• Radioterapie