Spinal tumors

náhled|Klasifikace spinálních nádorů|alt=|400px Spinální nádory zastupují škálu neoplazií v rámci CNS. Oproti intrakraniálním nádorům nejsou tak časté, jedná se přibližně o 15 % veškerých tumorů CNS . Nejčastějšími tumory míchy jsou sekundární nádory – ve valné většině se jedná o metastázy karcinomu plic, prsu, prostaty, ledvin, štítné žlázy .

V rámci léčebných modalit převažuje chirurgie doplněná s radioterapií a chemoterapií. Důležité je řešit problém okamžitě – ačkoliv benigní tumory rostou obvykle pomalu, mohou rychle progredovat a i přes následné provedení dekomprese často nemusí dojít k úplnému obnovení funkcí.

Klasifikace

Spinální tumory dělíme na základě:

• lokalizace – extradurální a intradurální (ty dále na extramedulární a intramedulární),
• biologické podstaty – maligní a benigní,
• původu – primární spinální neoplazie nebo sekundární tumory.

Je nutné zmínit, že ačkoliv v tomto článku rozřazujeme jednotlivé neoplazie do individuálních skupin, často se daný tumor nemusí vyskytovat pouze v jediné. Následující rozřazení je tedy postavené na nejčastější a nejběžnější lokalizaci pro dané nádory.

Klasifikace primárních spinálních nádorů – do sekundárních tumorů míchy řadíme pouze metastázy:

EXTRADURÁLNÍ		INTRADURÁLNÍ
Benigní	Maligní	Extramedulární	Intramedulární
osteoidní osteom osteoblastom enchondrom chondroblastom chondromyxoidní fibrom fibrom hemangiom obrovskobuněčný tumor aneurysmální kostní cysta eosinofilní granulom	osteosarkom chondrosarkom fibrosarkom maligní fibrózní histiocytom Ewingův sarkom mnohočetný myelom lymfom chordom	meningeom neurofibrom schwannom	ependymom astrocytom hemangioblastom dermoidní tumor epidermoidní tumor teratom lipom gangliogliom oligodendrogliom

Diagnostika

• MR – primární volba, zejména axiální a sagitální T1 a T2 snímky. V praxi se již běžně využívá i DTI (diffusion tensor imaging) a FT (fiber tractography) pro detailnější zobrazení drah bílé hmoty (jejich posuny, komprese apod.) vzhledem k lokalizaci tumoru .
• CT – využíváno zejména před MR, v dnešní době se rozhodně nejedná o zobrazovací metodu první volby v oblasti diagnostiky spinálních tumorů . Může se ale provést jako dodatečné vyšetření, nejčastěji tomu tak je u extradurálních spinálních tumorů pro zobrazení kalcifikací, mineralizací apod.
• Angiografie – dodatečná diagnostická metoda pro zobrazení např. vaskularizace v případě hypervaskulárních tumorů, embolizace aj.
• RTG – zejména u extradurálních nádorů pro zobrazení kostních abnormalit.
• PET/CT – indikováno zejména u pacientů s intramedulárními high-grade tumory pro evaluaci jejich malignity .

• Diagnostika: DTI, MRI
• Soubor:DTI-sagittal-fibers.jpg
• Soubor:Ependymoma.png

Extradurální nádory

Extradurální tumory zastupují většinu spinálních nádorů (55 %) . Jedná se většinou o nádory sekundární.

Primární extradurální nádory

Primární extradurální nádory jsou častějšími neoplaziemi CNS v porovnání s primárními intradurálními tumory. Převážně zastupují vertebrální tumory způsobující diverzní spektrum kostních deformit, jejichž následkem dochází ke kompresi míchy či kaudy a asociovaným problémům.

Benigní

náhled|CT – spinální osteoidní osteom

Osteoidní osteom

Iron

Osteoidní osteom je benigní kostní tumor vyskytující se převážně u dětí a mladistvých. Typicky se u nich vyskytuje lucentní nidus (většinou v rozsahu 1,5–2 cm) a osteosklerotický lem. Osteoidní osteomy páteře, nejčastěji lokalizované v lumbální části, zastupují přibližně 10 % veškerých osteoidních osteomů – primárně se tyto tumory vyskytují v dlouhých kostech (nejčastěji femur, tibia).

Spinální osteoidní osteomy ve valné většině způsobují bolestivé skoliózy, konkávně na straně léze, vertebrální deformity vytváří kompresi na míchu. Terapie je chirurgická, popřípadě je využita radiofrekvenční ablace. náhled|CT – spinální osteoblastom

Osteoblastom

Iron

Osteoblastom je rovněž benigní tumor, jenž se vyskytuje převážně u mladších pacientů a je charakteristický svou lokální agresivitou. Typicky je významně vaskularizován, narozdíl od osteoidního osteomu neobsahuje osteosklerotický lem, jinak si jsou histologicky velmi podobné. Osteoblastom je vyskytuje ve spongiose, většinou přesahuje velikost 2 cm.

Výskyt páteřních osteoblastomů je přibližně 40 % ze všech osteoblastomů, nejčastěji se objevují v cervikální oblasti, rovněž způsobují velmi bolestivé bolesti zad spojené se skoliózou. Postupy terapie je víceméně totožná s osteoidním osteomem.

Maligní

Osteosarkom

Iron

Tento maligní kostní tumor se typicky vyskytuje u mladších pacientů (10–20 let), kdy až 75 % těchto tumorů se objeví u pacientů mladších 20 let – centra růstu kostí jsou v této době nejaktivnější. Může vyrůst i sekundárně, nejčastěji tomu tak je u starších pacientů, jedná se o maligní degeneraci Pagetovy choroby, osteoblastomu atd. U osteosarkomů převažuje výskyt ve femuru, tibii, humeru – dále méně často i ve fibule, mandibule, maxille, obratlech.

Nejčastěji metastázuje do plic, mozku, dalších kostí a orgánů . Léčen může být chemoterapií, chirurgickou resekcí, k radioterapii je poměrně rezistentní.

Chondrosarkom

Iron

Chondrosarkomy zastupují přibližně 25 % primárních kostních tumorů. Narozdíl od osteosarkomů se častěji vyskytují u starších pacientů, majoritně u mužů (poměr ženy:muži je 1:2, u spinální lézí je tento poměr až 1:4). Ve většině případů se jedná o maligní primární nádory, existují ale také sekundární chondrosarkomy, jež vyrostly na podkladě iniciálně benigní neoplazie, např. osteochondromu.

V rámci páteře se nejčastěji vyskytují v její thorakální části, ačkoliv spinální chondrosarkomy zastupuj pouze 7 % veškerých těchto tumorů. I jako v případě osteosarkomu se nejčastěji vyskytují v dlouhých kostech. Terapie je primárně chirurgická, může být ale aplikována chemoterapie nebo radioterapie dle typu a chování tumoru. náhled|MRI – metastáza prsního karcinomu

Sekundární extradurální nádory

Sekundární nádory míchy jsou zapříčiněné metastázami karcinomů z různých oblastí organismu. Nejčastěji se jedná o karcinomy plic, prsu, prostaty, ledvin, štítné žlázy . Extradurální metastázy zastupují cca veškerých 95 % spinálních metastáz .

Nejčastěji postiženou oblastí extraspinálních metastáz je thorakální a lumbální segment páteře – cervikální oblast je zasažena minimálně .

Intradurální nádory

Intradurální spinální nádory jsou poměrně vzácnou entitou neoplazií CNS, které ovšem mohou vyústit ve značnou morbiditu . Počtem převažují extramedulární nádory, zastupují přibližně 40 % spinálních tumorů, pouze 5 % spinálních tumorů je intramedulárních . Mezi intradurálními nádory (především intramedulárními) převažují tumory primární.

Zvláštní entitou intradurálních nádorů jsou tzv. dumbbell tumory, které nelze zařadit ani do extramedulárních, ani do intramedulárních tumorů, neboť rostou na hranici míchy a zasahují tak do obou těchto oblastí .

Procentuální rozlišení výskytu intradurálních spinálních nádorů – porovnání pediatrických a dospělých pacientů :

	Extramedulární	Intramedulární
Děti (%)	65–70	30–35
Dospělí (%)	80	20

Primární intradurální nádory

Extramedulární nádory

Extramedulární nádory zastupují většinu intradurálních nádorů, ve valné většině se jedná o benigní neoplazie CNS. Primární léčba je ve většině případů chirurgická, dle individuálních dispozic pacienta je možnost aplikování radioterapie nebo chemoterapie. Veškerá symptomatologie související s těmito tumory je závislá na lokalizaci a velikosti neoplazie, primárně dochází ke kompresi míchy nebo kaudy a s tím souvisejícím symptomům. náhled|MRI – spinální meningeom

Meningeom

Iron

V porovnání s intrakraniálními meningeomy se spinální léze nevyskytují tak často (jedná se přibližně o 1,2–12,7 % veškerých meningeomů). Nejčastěji jsou spinální meningeomy diagnostikovány u pacientů mezi 60–80 lety. Rostou pomalu, obvykle jsou solitární, benigní, typická je laterální expanze v rámci subarachnoidálního prostoru, jsou dobře ohraničené, non-invazivní.

Jak v intrakraniálních případech, tak i u spinálních meningeomů je značná pohlavní predominance u žen (2:1 poměr [ženy:muži] u intrakraniálních meningeomů, 4:1 u spinálních). S tím souvisí asociace výskytu meningeomů s karcinomem prsu, také větší pravděpodobnost růstu tumoru v období těhotenství. Obvykle totiž meningeomy obsahují esterogenové a progesteronové receptory.

Nejčastějí lokalizací spinálních meningeomů je thorakální segment páteře, následován cervikální oblastí. Míšní funkce jsou dlouho kompenzovány, ale dekompenzace může proběhnout rychle a může tak dojít k akutnímu zhoršení pacientova stavu (nejčastěji paraplegie). First definition of ecotoxicology (1969): René Truhaut: the study of the adverse effects of chemicals with the aim of protecting natural species and communities. Rachel Carson (1962): the memoir The Silent Spring highlights the use of pesticides , especially DDT and other agrochemicals. The book led to the establishment of the US Environmental Protection Agency (EPA) in the USA. Introduction of methods describing the toxic effects of human-produced substances on the environment and the organisms contained therein. Systematic implementation of fish toxicity testing methods. In addition to direct toxic effects, the effects of bioconcentration and bioaccumulation are studied – increases in the concentration of foreign substances in the tissues of organisms as a result of exposure from the environment.

2004 EC ratification: Persistent Organic Pollutants Protocol to the 1979 Convention on Long-Range Transboundary Air Pollution The aim of the protocol is to limit, reduce or eliminate the discharge, emissions and losses of persistent organic pollutants that have significant adverse effects on human health or the environment due to long-range transboundary air transport.

In 2006 , Regulation No. 166/2006 of the European Parliament and the EC Council was issued, establishing the European Register of Releases and Transfers of Pollutants . It represents a publicly accessible database of pollutant releases into the air, water and soil, information on wastewater, information on pollutant releases from dispersed sources.

In 2003 , the proposal for a new framework for legislation covering the safety of chemicals REACH (Registration, Evaluation and Authorization of Chemicals) was accepted by the European Commission and approved by the European Parliament . Enterprises and firms that import more than 1 ton of a chemical compound per year will be forced to register this chemical in a central data bank. The aim is to improve the protection of the health of nature, including people, to increase the innovation capacity and the ability of the chemical industry to compete in the European Union. The new measures concern not only new chemical substances introduced to the market, but also substances that have been used for a long time. The program aims to ensure that by 2020 at the latest, only chemical substances with known properties and in a way that does not harm human health and the environment are used. [[Soubor:Nf-1 multiple neurofibromas.jpg|náhled|MRI – neurofibromatóza prvního typu (NF-1) a koincidence multiplicitních spinálních neurofibromů]]

Neurofibrom

Neurofibromy jsou primárně benigní nádory periferního nervového systému, zastupují přibližně o 23 % spinálních tumorů. Neurofibromy jsou nejčastěji asociovány s neurofibromatózou prvního typu (NF-1) – až u 60 % pacientů primárně diagnostikovaných s NF-1 jsou neurofibromy přítomny. Nejčastěji se vyskytují v thorakálním segmentu páteře.

Typicky rostou intradurálně extramedulárně, jsou ale zaznamenány výskyty těchto neoplazií i v intramedulární oblasti .

Schwannom

Iron

Spinální schwannomy jsou pomalu rostoucí benigní tumory. Nejčastěji se vyskytují u pacientů mezi 25–60 lety. Složené jsou z poměrně dobře diferencovaných Schwannových buněk, charakteristicky tedy vyrůstají z dorzálních kořenů vzhledem k jejich vývoji z buněk kořenů senzorických nervů. Nejčastěji se objevují v thorakální a cervikální části míchy, ačkoliv mohou vyrůstat i v ostatních míšních oblastech.

Majoritně se vyskytují solitárně, převážně sporadicky, ačkoliv se mohou diagnostikovat i mnohočetné schwannomy, jež jsou nejčastěji asociovány s neurofibromatózou druhého typu (NF-2), popř. se schwannomatózou .First definition of ecotoxicology (1969): René Truhaut: the study of the adverse effects of chemicals with the aim of protecting natural species and communities. Rachel Carson (1962): the memoir The Silent Spring highlights the use of pesticides , especially DDT and other agrochemicals. The book led to the establishment of the US Environmental Protection Agency (EPA) in the USA. Introduction of methods describing the toxic effects of human-produced substances on the environment and the organisms contained therein. Systematic implementation of fish toxicity testing methods. In addition to direct toxic effects, the effects of bioconcentration and bioaccumulation are studied – increases in the concentration of foreign substances in the tissues of organisms as a result of exposure from the environment.

2004 EC ratification: Persistent Organic Pollutants Protocol to the 1979 Convention on Long-Range Transboundary Air Pollution The aim of the protocol is to limit, reduce or eliminate the discharge, emissions and losses of persistent organic pollutants that have significant adverse effects on human health or the environment due to long-range transboundary air transport.

In 2006 , Regulation No. 166/2006 of the European Parliament and the EC Council was issued, establishing the European Register of Releases and Transfers of Pollutants . It represents a publicly accessible database of pollutant releases into the air, water and soil, information on wastewater, information on pollutant releases from dispersed sources.

In 2003 , the proposal for a new framework for legislation covering the safety of chemicals REACH (Registration, Evaluation and Authorization of Chemicals) was accepted by the European Commission and approved by the European Parliament . Enterprises and firms that import more than 1 ton of a chemical compound per year will be forced to register this chemical in a central data bank. The aim is to improve the protection of the health of nature, including people, to increase the innovation capacity and the ability of the chemical industry to compete in the European Union. The new measures concern not only new chemical substances introduced to the market, but also substances that have been used for a long time. The program aims to ensure that by 2020 at the latest, only chemical substances with known properties and in a way that does not harm human health and the environment are used.

• MRI – spinální schwannomy
• Soubor:Axial schwannoma.jpg
• Soubor:Cervical schwannoma.jpg
• Soubor:Intradural schwannoma.jpg

Intramedulární nádory

Výskyt intramedulárních nádorů jse poměrně ojedinělý, zato je jejich léčba často velmi náročná. Přibližně 90 % veškerých intramedulárních spinálních nádorů zastupují gliální tumory, z nichž nejčastěji jsou to ependymomy (60 %) a astrocytomy (30 %). Třetí místo zastupují hemangioblastomy. Primárně jsou tyto neoplazie léčeny chirurgicky, často ale není možnost provedení kompletní resekce vzhledem k eloquentní lokalizaci a velikostem tumorů. Obvykle dochází k doplnění chirurgie i radiochirurgií/chemoterapií. náhled|MRI – spinální myxopapilární ependymom

Ependymom

Iron

Výskyt míšních ependymomů je častější u dospělých pacientů (typicky mezi 35–45 lety) a zastupují většinu (60 %) všech primárních intramedulárních nádorů . Existuje jak benigní, semimaligní, tak maligní forma . Nejčastěji jsou spinální ependymomy lokalizovány v thorakálním segmentu míchy, ačkoliv se mohou vyskytovat po její celé délce .

Jedinou efektivní léčbou ependymomů je v současné době co nejradikálnější chirurgická resekce, popř. doplněná radiochirurgickou léčbou dle typu tumoru. First definition of ecotoxicology (1969): René Truhaut: the study of the adverse effects of chemicals with the aim of protecting natural species and communities. Rachel Carson (1962): the memoir The Silent Spring highlights the use of pesticides , especially DDT and other agrochemicals. The book led to the establishment of the US Environmental Protection Agency (EPA) in the USA. Introduction of methods describing the toxic effects of human-produced substances on the environment and the organisms contained therein. Systematic implementation of fish toxicity testing methods. In addition to direct toxic effects, the effects of bioconcentration and bioaccumulation are studied – increases in the concentration of foreign substances in the tissues of organisms as a result of exposure from the environment.

2004 EC ratification: Persistent Organic Pollutants Protocol to the 1979 Convention on Long-Range Transboundary Air Pollution The aim of the protocol is to limit, reduce or eliminate the discharge, emissions and losses of persistent organic pollutants that have significant adverse effects on human health or the environment due to long-range transboundary air transport.

In 2006 , Regulation No. 166/2006 of the European Parliament and the EC Council was issued, establishing the European Register of Releases and Transfers of Pollutants . It represents a publicly accessible database of pollutant releases into the air, water and soil, information on wastewater, information on pollutant releases from dispersed sources.

In 2003 , the proposal for a new framework for legislation covering the safety of chemicals REACH (Registration, Evaluation and Authorization of Chemicals) was accepted by the European Commission and approved by the European Parliament . Enterprises and firms that import more than 1 ton of a chemical compound per year will be forced to register this chemical in a central data bank. The aim is to improve the protection of the health of nature, including people, to increase the innovation capacity and the ability of the chemical industry to compete in the European Union. The new measures concern not only new chemical substances introduced to the market, but also substances that have been used for a long time. The program aims to ensure that by 2020 at the latest, only chemical substances with known properties and in a way that does not harm human health and the environment are used.

náhled|MRI – spinální astrocytom (oblast T10)

Astrocytom

Iron

Spinální astrocytomy zastupují nejčastější intramedulární tumor u dětí, u dospělých pacientů zastupují druhou pozici (hned po ependymomech). Značí se variabilitou v jejich biologické povaze.

Obecně převažuje výskyt low-grade astrocytomů (WHO grade I a II), jedná se o 75–90 % veškerých intramedulárních astrocytomů. Jsou to pomalu rostoucí benigní nádory, které se ale mohou vývojem zvrhávat do malignějších podob. High-grade astrocytomy (WHO grade III a IV) se nevyskytují tak často, za to jsou ale vysoce maligní a prognóza pacientů s těmito tumory není dobrá.

Jako v případě ependymomů, i u astrocytomů se řídíme co možná nejradikálnější chirurgickou resekcí. Výsledek chirurgické intervence společně s daným typem tumoru fundamentálně ovlivňuje postoperativní prognózu pacienta. U dospělých pacientů je prognóza v porovnání s dětmi lepší.

Hemangioblastom

Hemangioblastomy jsou histologicky benigní neoplazie CNS, dle WHO klasifikovány jako WHO grade I. Nejčastěji se jedná o sporadické tumory, v některých případech je ale přítomna koincidence von Hippel-Lindau syndromu (ze všech pacientů diagnostikovaných s hemangioblastomem je to přibližně 10–40 % ) – v tomto případě jsou u pacientů přítomny multiplicitní hemangioblastomy rozprostřené po CNS. Mícha je druhou nejčastější lokalizací tohoto tumoru hned po fossa posterior.

Ačkoliv se procentuálně jedná o poměrně vzácný spinální tumor (2–6 % veškerých spinálních tumorů), v rámci intramedulárních nádorů je po ependymomech a astrocytomech třetí nejčastější neoplazií . Iron

• Spinální hemangioblastomy a von Hippel-Lindau syndrom
• Soubor:Spinal hemangioblastomas.jpg
• Soubor:Hippel Lindau.gif

náhled|300x300bod|MRI – kombinovaná extra- intradurální metastáza prsního karcinomu|alt=

Sekundární intradurální nádory

Sekundárních intradurálních tumorů je v porovnání s primárními intradurálními nádory méně. Opět se i jako v případě sekundárních extradurálních tumorů jedná o metastázy, ačkoliv jejich výskyt je minimální . Intradurální metastázy zastupují pouze přibližně 5 % spinálních metastáz, z nichž pouze 2 % se vyskytují intramedulárně .

Odkazy

Související články

• Nádory CNS
• Nádory CNS (pediatrie)
• Gliomy mozku

Externí odkazy

• Klasifikace spinálních nádorů
• AANS – spinální tumory
• Článek – spinální tumory