Rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarkom je maligní nádor vycházejí z příčně pruhované svaloviny.

Etiologie a epidemiologie

Rhabdomyosarkom je nejčastější maligní mesechymální nádor u dětí (ovšem ve srovnání s jinými dětskými maligními nádory je vzácný).

Patologie

Histologicky se vyskytují 4 základní podjednotky:

• embryonální – zahrnuje sarcoma bothyroides;
• alveolární;
• pleomorfní;
• smíšený.

thumb|right|300px|CT hlavy bez kontrastu – izodenzní masa bez intrakraniální progrese. Jedná se o postaurikulární vrozený alveolární rhabdomyosarkom.

Lokalizace

• nejčastěji bývají postiženy hlava a krk – 35 %;
• trup a končetiny – 35 %;
• genitourinární oblast – 30 %.

Metastazování

Nádory mají výraznou tendenci vytvářet lokální recidivy. Metastazují časně a to jak hematogenně, tak lymfogenně. Postižen může být kterýkoliv orgán.

Diagnóza

• Rtg,
• CT,
• MRI,
• US,
• scintigrafie skeletu.

Terapie

Kombinace účinných cytostatik umožnila upustit od radikálních, často mutilujících chirurgických výkonů.

• chemoterapie – zahajovací neoadjuvantní léčba po biopsii;
• chirurgie – po zmenšení nádoru následuje definitivní chirurgický výkon;
• radioterapie – reziduum nádoru a postižené lymfatické uzliny je nezbytné ošetřit radioterapií.

Prognóza

Závisí na stádiu onemocnění.

• Lokalizované formy – vyléčení je možné až ve 100 %.
• Metastatický rozsev – 40 %.

Celkové přežití se udává 70 %.

Odkazy

Související články

• Nádory mezenchymové
• Rhabdomyom