HELLP syndrome

Template:Infobox - onemocnění

HELLP syndrom je velmi vážná komplikace těhotenství s výraznou mortalitou a morbiditou (až 40 %). Název vznikl z anglických slov Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets. Je popisován buď jako samostatné onemocnění nebo jako komplikace preeklampsie. Jedná se o stav těžké preeklampsie komplikovaný hemolýzou, trombocytopénií, abnormálním nátěrem periferní krve a patologickými jaterními testy.

Incidence

U 2–12 % preeklampsií, nejčastěji u multipar kolem 25. roku, nejčastěji ve 36. týdnu, v 70 % před porodem, ve 30 % po porodu.

Patogeneze

Nejasná, patrně generalizovaný vazospazmus s následným MODS (hlavně jater, ledvin) a aktivací koagulace. Výsledkem je mikroangiopatická trombocytopenie.

Laboratoř

thumb|right|Schistocyty

Hemolýza – patologický nátěr krve – jsou tam schistocyty a burr cells (trojhranné erytrocyty) – patrně vznikají průtokem postiženou cévou, vzestup bilirubinu nad 20 μmol/l, LD (5×), volné železo v séru.
Elevace jaterních testů – hlavně AST (2–3×).
Trombocytopénie – pokles pod 100, konsumpce a destrukce.

Klinický obraz

Dominuje bolest v epigastriu a v pravém podžebří, nauzea a zvracení. Prodromy – nespecifické, chřipkovité (malátnost, únava). Pokročilé stádium se projevuje krvácením (hematurie, krvácení do GIT). Hmotnostní přírůstek s otoky, hypertenze s proteinurií, někdy ikterus. Plně rozvinutý HELLP imituje DIC.

Diferenciální diagnostika

Akutní steatóza jater, ITP, HUS, hyperemesis gravidarum, cholecystopatie, virová hepatitida, gastroenteritida, apendicitida, pyelonefritida, renální kolika, SLE.

Komplikace

DIC (až u 40 %), abrupce placenty, akutní respirační insuficience, ARDS, ascites, ruptura subkapsulárního hematomu jater, eklampsie, IUGR.

Léčba

Ukončení gravidity je jedinou kauzální léčbou.^[1] Konzervativní terapie je pro poporodní období. Expanze plasmatického volumu, úprava koagulace (antitrombin III, plasma, erymasa, trombocyty), kortikoidy (imunosuprese), protikřečová profylaxe (MgSO₄, valium), antihypertenziva, ATB, dieta, hepatoprotektiva, plasmaferéza (dialýza).

Odkazy

Související články